胰腺实性假乳头状瘤三例并国内十年文献复习

杨茂梧

胰腺实性假乳头状瘤三例并国内十年文献复习

杨茂梧

胰腺实性假乳头状瘤临床罕见，术前确诊困难，极易误诊。我院2007年至2008年间共收治3例，均经术后病理证实。为了解该病在我国的诊治现状，复习1999年至2008年10年间国内文献，并结合本院3例进行综合分析。

一、材料与方法

1．临床病例： 病例1，患者女，45岁，因阵发性上腹痛半年入院。体检：上腹部偏左压痛。B超示胰腺体尾交界处占位，CT示胰腺肿瘤。9 d后手术，术中见胰体部肿瘤，6 cm×3.5 cm，与周围无粘连。术后病理诊断为胰腺实性假乳头状瘤。随访至今无异常。

病例2，患者女，21岁，因便血伴头晕乏力5 d入院。体检：贫血貌，腹软，无压痛及包块。胃镜检查发现十二指肠降段溃疡，CT示右上腹部肿块，4.8 cm×5.2 cm×6 cm。胃镜下活检标本可见细胞较小，弥漫一致，部分呈乳头状排列，未见核分裂及坏死，免疫组化示CK-、NSE+、VIM+、CgA+、PR+、胰蛋白酶+，结合CT考虑为胰腺实性假乳头状瘤侵及十二指肠。8 d后手术，术中见肿瘤位于胰头部，8 cm×6 cm×6 cm，质硬，侵及十二指肠降段，行胰头十二指肠切除术。术后病理诊断为胰腺实性假乳头状瘤，侵及十二指肠全层，免疫组化示VIM+，NSE+。随访至今无异常

病例3，患者女，16岁，因上腹部疼痛2月余入院。体检：腹软，无压痛，左肋脊角叩痛。B超示胰尾4.5 cm×4.2 cm高回声团块，外形规则，内回声不均。CT示胰体尾部类圆形低密度灶影，4.5 cm×4.3 cm，边缘清晰，密度不均，CT值27～40 Hu，增强扫描略有强化，不均匀，CT值44～48 Hu。10 d后手术，术中见胰体部背侧5.0 cm×5.0 cm囊实性肿物，包膜完整，与周围无粘连，完整切除肿瘤。术后病理诊断为胰腺实性假乳头状瘤。免疫组化示NSE+，VIM+，ER+。

2．文献复习：以“假乳头状瘤、实性乳头状瘤、乳头状囊性瘤、实性囊性瘤、实性囊性乳头状上皮瘤”为关键词检索“中国医院知识仓库(CHKD)期刊全文数据库”1999年至2008年间相关文献121篇，其中3篇为综述。118篇文献提供666例，剔除重复病例，最后筛选出资料较全面病例647例。回顾分析患者的年发病例数、年龄分布、性别构成、临床特点、肿瘤大小、肿瘤部位、诊断治疗、随访及预后。

二、结果

1．年报道病例数：从1999年至2008年，每年报道的病例数分别为6、2、5、3、33、6、82、110、182和218例，有逐渐增加的趋势。

2．一般临床资料：647例患者中，男58例，女589例，男女比例约1∶10；发病年龄8～67岁，平均26岁，以青年女性为绝大多数。以上腹部胀疼不适就诊298例(其中21例伴恶心、呕吐等压迫症状)，偶然发现上腹包块就诊155例，无症状而由体检无意中发现148例，外伤后上腹疼痛就诊16例，腹泻、纳差就诊10例，腰背部疼痛不适就诊8例，体重下降就诊5例，脐周疼痛就诊3例，急性胰腺炎就诊2例，尿黄就诊2例。体征以上腹部包块为主，256例，上腹部压痛56例，黄疸2例、消瘦11例。

3．肿瘤形态、大小、部位：肿瘤几乎均为圆形或类圆形，最大径2～26 cm，平均9.4 cm。肿瘤位于胰头258例，胰尾185例，胰体81例，胰体尾70例，胰颈27例，胰头颈部13例，全胰腺2例，胰腺外11例(其中腹膜后4例，胰腺旁2例，十二指肠圈1例，右肝与右肾间1例，肠系膜根部1例，右肾上腺区1例，肝右叶与胰之间1例)。

4．诊断、治疗及预后：术前确诊58例，其中单纯CT确诊14例，单纯B超确诊10例，B超联合CT确诊32例，术前细针穿刺确诊2例，1例病变侵犯十二指肠并发上消化道出血经内镜活检确诊。647例患者全部手术切除，术后均经病理确诊，其中术中快速病理确诊3例。

647例患者中获随访362例，随访时间1个月～25年。362例中7例复发，其中3例二次手术后存活，4例未再手术亦存活；5例发生肝转移，再手术后存活3例，带瘤存活2例；4例分别于术后12、14、20和25个月病死；4例发生恶变，术后给予化疗，均存活；1例由于肿瘤与周围血管粘连严重，术中剥离肿瘤时意外死亡。

讨论1959年Frantz首先报告4例具有独特生物学特性的胰腺肿瘤，因此又被称之为Frantz肿瘤，之后由于对其组织学来源及病理认识不充分而有不同的名称，如乳头状囊性瘤、实性囊性瘤、胰腺囊实性腺泡细胞瘤、胰腺囊实性肿瘤、实性囊性乳头状上皮肿瘤、实性乳头状瘤、假乳头状瘤等，1996年WHO正式命名为胰腺实性假乳头状瘤。

该病临床罕见。2003年陈创奇等[1]复习文献，共报道450例， 2005年Papavramidis等[2]收集英文文献共报告718例，国内2005年以前均为零散报道，以后年报道例数逐年增多，2005～2008年近4年间就报告了592例。说明随着对本病认识的提高，影像学、病理学技术的发展，该病并非罕见。

胰腺实性假乳头状瘤绝大多数发生于年轻女性，发病平均年龄20～29岁[3-4]，本组平均年龄26岁，男女之比约1∶10。患者早期无症状，随着瘤体的增大，患者逐渐出现上腹胀痛不适、恶心、呕吐等压迫症状。由于该病症状非特异性及隐蔽性，所以早期常常漏诊或延误诊断。一旦发现则肿瘤体积较大，但很少出现胰管、胆管梗阻扩张或血管受侵的症状，而多表现为邻近器官的推挤移位[5]。所以，当患者以上腹部胀疼不适就诊，体检发现上腹部包块时，应想到该病的可能，及时行B超、CT、MRI等检查。

B超表现为均匀的低回声区，囊性区有厚度不一的分隔，边界清晰，隔上无血流回声，多无胰胆管明显扩张。CT平扫主要表现为圆形类圆形实性、囊性或囊实性肿物，部分可见内部高密度影。增强CT扫描示动脉期不均匀强化，门脉期和平衡期强化程度逐渐增加，但程度不及正常胰腺组织；完全实性肿瘤强化相对均匀；如果肿物囊变，壁结节可见明显强化。MRI表现取决于肿瘤实性结构和囊性结构的比例及分布。实性部分T1WI呈不均匀的中低信号且较均匀，T2WI为不均匀的中高信号；囊性部分则为明显均匀的高信号。增强扫描实性部分呈不均性中度强化，囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，无强化。但尚须与无功能胰岛细胞瘤、黏液性囊腺瘤、浆液性腺瘤、胰腺假囊肿及胰腺癌鉴别。

本组病例术前确诊仅58例，占8.96%(58/647)，绝大多数为术后病理确诊。因此，临床医师必须提高对该病的认识。将患者的性别、年龄及临床特征与影像学特征相结合，有助于术前作出诊断。术前行影像学引导下的细胞学穿刺检查，结合免疫组化，对明确诊断有一定的作用，但应掌握好穿刺部位，否则难以发现典型的乳头状病理改变，且有发生出血、胰瘘、胆瘘的危险，须谨慎。

手术切除是胰腺实性假乳头状瘤唯一有效的治疗方法。由于该病为良性或低度潜在恶性，极少发生淋巴结转移及恶变，本组4例恶变，仅占0.62%，所以术中广泛淋巴结清扫并无必要；即使发生转移,不应轻易放弃原发肿瘤的切除，并尽可能同时切除转移灶。本组5例发生肝转移，3例手术，一直存活，2例带瘤存活。对复发病例应尽可能行二次手术，本组3例，术后一直存活。对不能切除者，其治疗方法无统一意见，内引流可能会解除部分症状，改善预后，放化疗可能有一定的作用。

[1] 陈创奇，詹文华，何裕隆，等．胰腺乳头状囊实性肿瘤的临床病理特点及其诊治(国内、外文献复习附1例报告)．中国普外基础与临床杂志，2002,9:388-391.

[2] Papavramidis T,Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas:review of 718 patients reported in English literature.J Am Coll Surg,2005,200:965.

[3] 赵玉沛,胡亚,廖泉,等.胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗.中华外科杂志,2005,43B53-55.

[4] 谢淑飞,梁长虹,张忠林,等.胰腺实性假乳头状瘤和诊断.中国医学影像技术,2006,22B751-753.

[5] 王黎明,吴健雄.胰腺实性假乳头状瘤的临床诊治.中国医刊，2008,43:32-34.

2009-03-04)

(本文编辑：屠振兴)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.02.020

252600 临清市，泰山医学院附属聊城市第二人民医院消化内科

杨茂梧,Email:yangmaowu103@163.com