平山病颈椎侧位X线及过屈位MRI表现

刘 莉，尹 波，黎 元，谭厚敏

（复旦大学附属华山医院放射科，上海 200040）

平山病又称非进展性青年上肢远端单侧性肌萎缩，是一种少见的主要导致青年男性上肢远端肌肉萎缩的疾病[1]，平山智道于1959年首先报道此病[2]。该疾病主要发生在亚洲人群，随着临床对平山病的认识加深及各种影像检查技术的广泛应用，该病例在临床上日益增多，本研究主要探讨平山病在颈椎X线及过屈位MRI的表现。

1 材料与方法

1.1 一般资料

搜集华山医院神经内科2006年1月～2009年6月临床表现及肌电图符合平山病诊断标准的23例患者资料，均为男性患者，无颈椎病史，家族成员无相关症状，年龄15～22岁，平均（17±2）岁。对照组12名均为男性，无明显病史，临床体检无异常，年龄17～24岁，平均（20±2）岁；病例组和对照组年龄差异无统计学意义（P>0.05）。另收集临床诊断为平山病的18例患者，拍摄颈椎X线侧位片，女1例，男17例，年龄 12～23 岁，平均（18±2）岁。

1.2 设备和参数

患者呈仰卧位，患者枕部垫高，以患者下颌紧贴胸部作为过屈位的标准。使用1.5T双梯度 MRI（GE Signal）成像系统对病例组与对照组分别进行颈椎过屈位的矢状位及横断位扫描。矢状位及横断位均用 FSE 序列，矢状位 T1WI：TR 420ms，TE 9ms；T2WI：TR 280ms，TE 120ms。 间隔 1mm，层厚 3mm，矩 阵 288 ×192，FOV 240mm； 横 断 位 T2WI：TR 290ms，TE 126ms， 间 隔 3mm， 层 厚 6mm，FOV 200mm。横断位扫描时定位线经过C6椎体上缘。另对18例确诊患者进行颈椎常规X线侧位摄片，患者颈部呈自然位。

1.3 影像学分析

图像分析由两位有经验的放射科医师完成，主要观察颈椎屈曲程度，相邻椎体后缘成角，低位颈髓萎缩、变扁，C6椎体上缘水平颈髓的正中前后径，椎管内硬膜后方的异常信号。①颈椎屈曲程度，测量方法参照Guigui等[3]提供的方法在颈椎侧位X片上，以第2椎体后缘最突出点及第7颈椎椎体后下缘最突出点划一条直线，观察C3～C6椎体后缘连线与直线的关系。根据这种测量方法，颈椎屈曲可分为前凸、变直、后凸。②相邻两椎体后缘角度，在MRI过屈位测量相邻两椎体后缘延伸两条直线的夹角。分别表示为 AC3-4、AC4-5、AC5-6、AC6-7，并进行总体比较和组间比较。③低位颈髓的萎缩，C4～C7为低位颈髓，其诊断标准为受损段与上节段脊髓相比前后径变窄，以矢状位观察为主，并结合横断位[4]。④颈髓变扁，主要在横断位上观察，颈髓正常为椭圆形，如果不对称变扁，呈“梨形”，如果对称性变扁呈“三角形”[4]。⑤过屈位观察患者颈髓受累分布。⑥颈髓前后径，在横断位上以C6椎体上缘水平测量颈髓的在过屈位正中前后径。⑦硬膜后方异常信号，矢状位上显示C5～C6水平硬膜后方新月形T2WI高信号影，呈纵向走形，内可见点状流空信号。

1.4 统计学分析

采用 SPSS 11.5软件对所有的数据进行分析，计算平均值及标准差。颈髓前后径比较采用独立样本t检验。椎体间角度总体比较使用单因素方差分析，组间比较使用Bonferroni法。P＜0.05有统计学意义。

2 结果

影像表现：①18例患者颈椎屈曲程度测量，前凸 3例（17%）、变直 8例（44%）、反弓 7例（39%）（图1）。②测量23例患者过屈位相邻两椎体后缘角度（图 2），AC3－4 （4.14±3.64°）、AC4－5 （5.95±3.13°）、AC5－6（8.44±3.74°）、AC6－7（6.54±3.46°），总体比较有差异 F＝11.22，P＜0.01。 AC5-6 最大，与各组有差异P＜0.05，其它各组间差异无统计学意义P>0.05。③低位颈髓萎缩，病例组有23例（100%）（图3），对照组未见低位颈髓萎缩（图4）。④低位脊髓变扁。病例组23例（100%），其中有19例（83%）为不对称变扁，脊髓呈“梨形”（图 5），4 例（17%）呈三角形变扁。对照组未出现脊髓变扁的表现（图6）。⑤颈髓受累分布，累及C4 1例，C5 18例，C6 23例，C7 11例，颈髓受累以下部颈髓为主，并均累及C6。⑥C6水平颈髓前后径病例组 [（4.69±0.40）mm]与 对照 组[（6.24±0.49）mm]相比明显变窄，差别有统计学意义（t=－10.1，P＜0.01）。 ⑦低位颈椎椎管内硬膜后方T2WI异常信号。23例患者组有14例（61%）出现下部颈椎椎管内硬膜后方T2WI异常信号，新月形高信号以C6为中心，在矢状位T2WI上观察最为清晰（图3）。对照组均未出现T2WI下部颈椎椎管内异常信号（图 4）。

3 讨论

平山病好发于青少年男性，发病高峰为15～17岁，发病隐匿，多数患者起病后5年内自发缓解，主要表现为上肢远端肌肉的萎缩及无力，以单侧萎缩为主，主要为不对称萎缩，很少为对称性萎缩。部分表现患肢寒冷震颤或伸指震颤，但一般没有感觉及颅神经的病变[1]。本研究中的病例，均表现为局限于单侧上肢远端的肌肉无力、萎缩，无感觉异常、无颈痛及上肢肌肉痉挛的表现，肌电图检查显示脊髓前角损害，正中神经及尺神经传导速率正常。

平山病的发病机制尚不清楚，在该病的病因假说中，生长发育学说最受关注。该学说认为，在平山病的患者中，硬膜囊与椎管发育不平衡，硬膜囊的发育落后于骨性椎管的发育，颈椎屈曲时，硬膜囊后壁较前壁伸长明显，但是患者硬膜囊后壁的长度不能满足椎管长度的增加，导致颈髓受压前移，长期反复的压迫可导致颈髓前角萎缩[5]。长期上肢大运动量的锻炼，可以导致颈椎的过度屈曲，故临床上该病多发生于年轻的男性及体育爱好者中[6]。本组病例以下部颈髓萎缩、变扁与该机制具有关联性。本研究中，过屈位测量相邻颈椎体后缘角度，显示AC5-6角度最大，并与各组有明显差异，可能与该病局限于下部颈髓并多以C6颈髓受累为主有相关性。

病理解剖发现病变发生于C5～T1节段脊髓前角，巨检显示下部颈髓变扁，镜下显示病变处脊髓前角可见缺血性改变，大小神经元丢失，神经胶质增生不明显[7]。根据病理解剖学特点，本研究选定C6椎体上缘作为脊髓前后径测量的平面。该病理解剖与本研究中患者在过屈位MRI上低位颈髓受累 （C6>C5>C7），并均累及C6颈髓的表现相符合。

本组23例患者组有14例（61%）出现下部颈椎椎管内硬膜后方T2WI异常信号，椎管内硬膜后方新月形T2WI高信号伴血管流空信号，该表现对于平山病诊断具有一定的特异性。其产生机制一般认为是椎管后方的静脉丛的淤血扩张，硬膜囊前移时出现硬膜囊后方负压，颈椎屈曲时减少颈静脉回流，以及椎管内硬膜囊前方受压的静脉丛增加后方静脉丛的负担可引起静脉扩张，同时增强后发生强化。当颈椎恢复到自然位时该病灶消失[8-10]。

本研究中18例患者颈椎侧位摄片前凸3例（17%）、变直 8例（44%）、反弓 7例（39%），颈椎曲度异常者较多，虽为非特异性改变，但具有辅助诊断价值，操作简便。

采用自然位和过屈位结合动态观察下部颈髓前后径变化，虽然在一定的程度上增加诊断的信息，但是扫描时间和费用加倍。本研究直接进行颈椎过屈位MRI扫描，通过横断位来观察下部颈髓变扁的形态，定量测量颈髓的前后径，发现以C6椎体上缘水平为中心颈髓前后径变小，颈髓变扁，特别是“梨形”不对称变扁比较常见。矢状位T2WI可以观察下部颈椎椎管内硬膜囊后方的新月形异常信号及低位颈髓萎缩的情况。这些过屈位MRI表现具有一定的特异性，结合临床表现及肌电图检查可以对平山病做出诊断。同时颈椎侧位X线观察颈椎生理曲度可以作为筛查及辅助诊断的方法。

颈椎侧位X线及颈椎过屈位MRI检查对平山病诊断具有重要意义，便捷、成本相对低，有助于对平山病的早期诊断及治疗。

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