13例 HELLP综合征的诊治分析

林跃清,张玉彬

(福建医科大学附属漳州市医院妇产科,福建 漳州 363000)

HELLP综合征是妊娠期高血压病的严重并发症,本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点,常危及母儿生命[1]。HELLP综合征的发病率为0.2%～0.6%,多发生于重度妊娠期高血压病。在重度妊娠期高血压病中 4%～16%的患者发生该病[2]。一旦发生 HELLP综合征,孕妇病死率为3.4%～24.2%,围生儿死亡发生率为 7.7%～60.0%[3]。

1 资料与方法

1.1 一般资料 在我院 2006年 7月至 2009年 9月收治的6 624例孕产妇中共有 HELLP综合征患者13例,发生率 0.196%。年龄 22～39岁,平均29.15岁。孕 28周前 3例,其中 1例死胎患者及家属自动出院放弃治疗,孕 28～37周 8例,孕 37周以上 3例。孕周为 20+3～39+5周,平均 31.9周,均为重度子痫前期,产前子痫 3例,死胎 1例;初产妇 6个,经产妇 7个。

1.2 临床表现 HELLP综合征的临床表现缺乏特异性,容易造成误诊,因此确诊主要根据相关的化验室检查,其中乳酸脱氢酶 (LDH)是诊断早期溶血的敏感指标,肝酶升高以血清丙氨酸转氨酶 (ALT)、天门冬氨酸转氨酶 (AST)、LDH升高为主,其中 AST和 ALT升高最明显,LDH升高最早,多出现在血小板下降之前,一般 ALT＞70U/L,LDH＞600U/L[4],血清胆红素升高以间接胆红素升高,血小板 ＜100×109/L。本资料中消化道症状共 5例,其中 2例 “右上腹痛”误诊“消化道疾病”,头晕、头痛 2例,产前子痫 3例,出血 3例,临床症状缺乏特异性,主要表现为消化道症状,其中产前子痫比例高可能与我院为本地区急危重病患转诊医院有关。见表 1。本资料中血小板计数：3例小于 40×109/L。中度重贫血 3例,HGB：65～86g/L。均有肝酶升高及 LDH升高,总胆红素升高 3例以间接胆红素升高为主,血肌酐、尿素氮升高 2例：8.09～13.04mmol/L,CREA 174～320μmmol/L。见表 2。本资料中重度子痫前期 10例,血压 160～210/110～130mmHg,尿蛋白 (++)～(+++),水肿 (++)～(++++),提示重度子痫前期应警惕合并HELLP综合征。

表 1 13例HELLP综合征临床症状及其案例数量

表 2 13例HELLP综合征检验项目及结果

1.3 治疗方法 通过解痉 (25%硫酸镁 30～40ml bid静脉滴注应用至产后 48 h停药)、降压 (血压≥160/100mmHg应用硝苯地平 10mg tid,必要时联合拉贝洛尔 50mg+生理盐水 60ml静推泵根据血压调节)、镇静 (地西泮 5mg tid或肌内注射)、利尿 (呋塞米 20mg静推)、脱水降颅压 (20%甘露醇 125ml快速滴注)、控制抽搐 (主要应用 25%硫酸镁 10ml+20%葡萄糖液 20ml单次缓慢静推予 2g/h静脉滴注维持血药浓度)等积极治疗妊娠期高血压疾病,产前及产后使用地塞米松 10mg静脉滴注,q12h,1～3d不等,或泼尼松龙 40～250mg静脉滴注,每日 1次,2～5d不等,肝功能异常者给予保肝治疗,血小板低于 40×109/L输注单采同型血小板,重度贫血者输注同型滤白悬浮红细胞,输注新鲜冰冻血浆、低分子右旋糖苷改善凝血障碍。

2 结果

利凡诺引产 1例 (孕 25+4周),普贝生药物引产 2例 (孕 20+3周、孕 31+2周),缩宫素引产 1例(孕 33+2周),1例死胎患者及家属自动出院放弃治疗 (孕 24+1周),8例剖宫产终止妊娠,1例剖宫产后出现 HELLP综合征,新生儿窒息 5例,存活 10例。产后血小板、转氨酶及胆红素均在 2～5d内恢复正常,血肌酐尿素氮在产后 2天内恢复正常,痊愈出院。本资料中剖宫产率达 61.54%,且终止妊娠时平均孕周小,与患者病情重、宫颈条件差有关。

3 讨论

HELLP综合征治疗的关键是早诊断、早治疗、早期应用糖皮质激素、适当应用血制品、尽快终止妊娠,有利于提高治愈率。

3.1 治病原则 积极治疗妊娠期高血压疾病以解痉、镇静、降压、利尿、降颅压、控制抽搐等为治疗原则。

3.2 糖皮质激素的应用 糖皮质激素应早期使用以促进胎儿肺成熟,保护细胞溶酶体,改善肝功能,降低乳酸脱氢酶、转氨酶,促进血小板生成,防止血小板继续下降,增加毛细血管抵抗力,降低血管通透性,减少出血及渗血,并有抵抗自身免疫抗体的作用,减少沉淀物及疏通微循环。值得注意的是产前应用大量糖皮质激素应持续至产后,以防止血小板再聚集[5]。本资料中 1例使用“甲基泼尼松龙 250mg qd×4”并逐渐减量至口服,最终停药。

3.3 血液制品的输注 根据症状、检验结果输注血液制品：血小板 ＜40×109/L或有出血时输注单采同型血小板以纠正凝血功能障碍,但预防性输注血小板并不能预防产后出血的发生。中重度贫血患者输注滤白浓缩红细胞。

3.4 血浆析出疗法 输注新鲜冰冻血浆,可去除毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的危害,降低血液粘稠度,补充缺乏的血浆因子等。

3.5 产科处理

3.5.1 终止妊娠的时机 孕龄≥32周或胎肺成熟、胎儿宫内窘迫、病情恶化者应立即终止妊娠;病情稳定、妊娠 ＜32周,胎肺不成熟及胎儿情况良好者,应考虑对症处理,延长孕周,通常在期待治疗 4日内终止妊娠。本资料中均在确诊后及时终止妊娠。

3.5.2 分娩方式 终止妊娠是阻断妊娠期高血压疾病发展的根本措施,剖宫产则是重要的分娩途径之一。虽然 HELLP综合征不是剖宫产的指征,但由于剖宫产是治疗 HELLP综合征的一种快速结束妊娠和改善病情的治疗方法,尤其对于未足月妊娠宫颈不成熟、母亲或胎儿病情严重或恶化、胎儿出现异常者,因此 HELLP综合征患者分娩方式首选剖宫产[6],HELLP综合征患者具有高剖宫产率。但对于孕周不足 34周的患者,尽管通常情况下鼓励阴道分娩[7],本资料中有 2例 (分别孕31+2周、孕 33+2周)采用缩宫素及普贝生引产,阴道分娩。

3.5.3 麻醉选择 许多报道认为椎管内麻醉和全身麻醉均能安全用于剖宫产,新生儿 Apgar评分无明显差异。而由于病情危急,血小板明显减少,全身麻醉是很多麻醉医师的首选,以避免椎管内血肿的风险[8]。但处理不当,可危及母婴情况,对血小板 ＞70×109/L[2],近期内有明显的出血史,可行连续硬膜外麻醉[9]。本院 6例选择连续硬膜外麻醉,术前纠正血小板至 (69～107)×109/L,2例选择全身麻醉均为子痫患者。

HELLP综合征是重度妊高征的严重并发症,产妇及围产儿死亡率高,早期诊断,积极治疗妊娠期高血压,早期应用糖皮质激素,适当应用血制品,尽快终止妊娠,剖宫产为首选分娩方式,对于孕周不足 34周的患者,鼓励阴道分娩,可有效降低围产儿孕产妇及围产儿死亡率,本资料中孕产妇死亡率为 0%,围产儿死亡率 23.08%,低于平均水平。

[1]乐杰.妇产科学 [M].第 7版.北京：人民卫生出版社,2007.99.

[2]王月玲,苟文丽.HELLP综合征的发病机制及诊治 [J].中国实用妇科与产科杂志,2004,20(5)：262-264.

[3]Roes EM,Sieben R,Raijmarkers MR,et al.Sevene.Preec lampasia is assciated with a positive famity history of hypertension and hypereholesterdemia[J].Hy-Pertens Pregnancy,2005,24：259.

[4]王昕,刘玉岭.HELLP综合征诊治分析 [J].现代中西医结合杂志,2007,16(2)：212.

[5]赵宇,陈湘娟.妊娠高血压合并 HELLP综合征 8例临床分析[J].实用妇产科杂志,2006,22(3)：52-53.

[6]Everett F,Magann.MD,James N,et al.Twelve steps to optimalmanagement of HELLP syndrome[J].Clin Obstet Gynecol,1999,42(3)：532-5491.

[7]Sibai BM.Diagnosis and management of gestational hypertension and preeclampsia[J].Obstet Gynecol,2003,102(l)：181-192.

[8]周世勇,蒿岁雪,张红.重度妊高征合并 HeLLP综合征行剖宫产手术的麻醉处理 [J].河南外科学杂志,2009,15(4)：45-46.

[9]李燕萍,李洁.重度妊高征合并HELLP综合征剖宫产手术的麻醉处理 [J].江西医药,2008,43(1)：37-38.