联合起搏治疗继发性长 Q-T间期综合征并发反复尖端扭转型室性心动过速一例

茹铁周,刘庆军,刘 峰,钱剑锋

1 病例简介

患者,男,68岁,因“反复心慌心悸 3年,再发 1周”于 2008-06-30收入院,有高血压病史 3年,心动过速 3年(具体不详)。入院时体格检查:血压 147/95mmHg,两肺呼吸音粗,左下肺可闻及细湿啰音,心界稍向左下扩大,心率 140次/min,心房纤颤,各瓣膜未闻及病理性杂音,双下肢不肿。辅助检查:心电图显示:异位心律,心房纤颤,电轴左偏,左心室肥厚劳损,室内差异传导;多普勒超声示:左心室增大,左心室弥漫性运动性减弱,二尖瓣轻度反流,轻度肺动脉高压(44mmHg),升主动脉轻度扩张 (32mm),左心室射血分数(LEVF)41%;血电解质检查示:血钾 3.3mmol/L,血钠142mmol/L;肾功能正常;血糖 5.5mmol/L。入院诊断:(1)心律失常:阵发性心房纤颤;(2)3级高血压 (极高危);(3)高血压性心脏病 (心功能Ⅲ ～Ⅳ级);(4)电解质紊乱、低钾血症。

给予扩张冠状动脉、降血压、抗血小板、补钾及复律治疗。药用代文、欣康、拜阿司匹林。复律应用可达龙 150mg静脉推注,再以 1mg/h静脉维持 6h,继以 0.5mg/h静脉维持。

07-01 08:10患者恢复为窦性心律,心室率 55次/min,QT间期 0.62s,查电解质示血钾 3.5mmol/L,继续可达龙维持治疗。16:40患者突然出现意识不清,四肢抽搐,口吐白沫,张口呼吸,唇甲发绀,呕吐,小便失禁;心电监护示尖端扭转型室性心动过速 (心室率 220次/min)。立即给予心肺复苏,胸前捶叩 1次,200J电除颤 1次,转为慢性心房纤颤 (40～50次/min),2～3min升至 120次 /m in。仍有心房纤颤,并给予气管插管,辅助呼吸,静脉应用可达龙 150mg后,持续静脉滴注复律治疗及维持血压。21:00患者意识清晰,呼吸平稳,改为面罩供氧呼吸,脉搏血氧饱和度 (SpO2)维持在96%左右,血压 120/60mmHg,心率 77次/min,窦性心律;查血钾 3.5mmol/L,肝肾功能正常,心肌肌钙蛋白Ⅰ (cTn I)阴性,甲状腺功能正常,继续维持血压,补钾,补镁及维持窦性心律治疗。

07-03查心电图示:窦性心律,频发多形室性期前收缩,广泛 T波倒置,QT间期 0.60s。查床边胸部 X线片示:心影增大,左侧胸腔积液。电解质:血钾 3.47mmol/L,继续给予补充钾、镁及维持血压、心律和对症治疗。

07-05 0:50患者再次出现意识不清,抽搐,紫绀,呕吐等,心电监护示室性心动过速 (心室率为 220次/min)立刻行心肺复苏,捶击胸前一次,并及时胸外按压约 1min左右,恢复为心房纤颤心律 (40次/min左右),之后意识渐醒。测血压 170/100mmHg,心率 170次/min,心房纤颤,再次给予可达龙 150mg静脉推注和面罩吸氧、插管,并予呋塞米、吗啡、多巴胺、多巴酚丁胺等处理。

07-06心电图及心电监护为窦性心律,频发多形行室性期前收缩,时有 R-on-T现象,QT间期 0.50s,为防止再次出现心电风暴事件,决定给予临时起搏治疗。临时起搏治疗后,起搏心率设置为 70次/min,并强化扩管、利尿、及补镁、补钾治疗,酌予小剂量倍他乐克 (6.25mg,2次/d)抗心律失常。

起搏治疗 3d后,患者无明显胸闷、气短,未再发生心电风暴事件。查血压 120/60mmHg,心率 70次/min,双肺呼吸音粗,可闻及湿啰音;心电图示:窦性心律,QT间期 0.44s。电解质:血钾 5.50mmol/L,倍他乐克渐加至 12.5mg,2次/d口服。

07-15鉴于临时起搏治疗期间未发生心电风暴事件,试停止临时起搏治疗后,心电图示窦性心动过缓,心率 54次/m in,偶见室性期前收缩,并出现 R-on-T现象,遂与家属商量永久性起搏治疗。

07-20植入 REGENCYTMSSI2402L型 VVI起搏器。初始心率设置为 70次/min,经程序起搏感知良好,为交替性窦性心律和起搏心律,偶见室性期前收缩出现。倍他乐克加至25mg,2次/d口服予抗心律失常治疗。

07-25 04:25患者第三次出现意识不清,双目上视,四肢抽搐,呼吸不规则,心电监护为室性心动过速,立即给予胸骨下捶击一次,胸外按压数 10s后,恢复为窦性心律, (120次/min),频发室性期前收缩,血压 160/90 mmHg,并给予气囊辅助呼吸。04:50患者意识清晰,呼吸平稳,床边行起搏程控仪监测:起搏感知功能良好。将起搏心率程控至 80次/m in时,室性期前收缩消失,QT为 0.549s,QTc为 0.59s;心率程控至 90次 /min时,QT为 0.466s,QTc为 0.57s。决定将心室率程控至 80次/min,进一步严密观察。

07-30患者病情稳定出院,至今患者未再发生心电风暴事件。随访半年多,患者一直口服倍他乐克等药物治疗,未再出现过抽搐、意识不清等,程控多次起搏感知功能良好。

2 讨论

胺碘酮作为抗心律失常药物应用已 30余年,是目前全球应用最多的抗心律失常药物。心房纤颤是其公认的适应证,它的急性作用主要表现在钠、钙通道阻滞,使 Vmax下降,减慢窦房结、房室结的传导,抑制自律性,终止房和室的折返激动,Vmax呈使用依赖,因此静脉注射终止各种心动过速特别有效。它的慢性作用主要是抑制外向电流,包括 IKr、IKS、IKL、ITO、IK-NA等,慢性电生理影响主要表现在心室肌细胞动作电位时程 (APD)的延长。因此长期应用胺碘酮可以引起 QT间期延长。QT间期延长是它应有的药理作用,而不是它的毒性反应,但是如果 QT间期延长超过 25%,临床即应给予高度重视。尤其在合并心动过缓、心功能不全、心肌缺血、低钾血症或联合应用洋地黄时,易发生获得性或继发性尖端性扭转型室性心动过速[1]。

获得性 Q-T延长综合征所致的尖端性扭转型室性心动过速是一种恶性致命性心律失常,多因为心室率过慢,QT间期异常延长,使心肌复极化离散和后除极所致,发作时心室率常在 200次/min以上,伴有阿-斯综合征甚至猝死。不能耐受的尖端性扭转型室性心动过速短期内病死率为 26%。因而正确和迅速有效的诊断和治疗十分重要[2]。

通过此例尖端性扭转型室性心动过速的诊治有以下体会:(1)胺碘酮虽然被认为是安全、可靠的广谱抗心律失常药物,但它可引起 QT延长,诱发心律失常,负性肌力等不良反应。再应用胺碘酮治疗时,QT间期延长超过 25%,当给予高度重视;尤其是存在低钾血症、心动过缓、联合洋地黄时更加警惕。(2)长 Q-T综合征患者出现的室性期前收缩二联律应视为尖端扭转型室性心动过速发作的前奏,需紧急处理:包括去除诱因、抵制 EADs、提高基础心律。具体措施包括给予镁、钾制剂、安装起搏器等。(3)永久性心脏起搏器植入同时联合应用 β受体阻滞剂口服,是治疗长 Q-T综合征的标准方法。β受体阻滞剂应与永久性心脏起搏器合用,起搏心率设定不低于 70次/min或 80次/min,使 QT间期在正常范围内[3]。有人认为治疗长 QT间期并发尖端性扭转型室性心动过速的有效起搏频率应达 100次/min,其机制在于提高心率,缩短 QT间期,使心肌复极趋向均匀,但对 VVI起搏患者需注意起搏综合征及充血性心力衰竭的发生,因此起搏频率的调整应据具体情况而定[4]。

1 蒋文平,杨向军.胺碘酮应用指南解读 [J].中国心脏起搏与心电生理杂,2005,19(1):16-17.

2 张哲,曹明.电转复并临时起搏治疗尖端扭转性室性心动过速[J].心脏杂志,2003,15(2)112.

3 汪明慧,梁文同.长 Q-T综合征的临床特点和治疗进展 [J].国外医学内科学分册,2006,33(1):4-6,35.

4 康瑜,章隆泉,张琪,等.起搏治疗遗传性长 QT间期综合征 23例 [J].国际心血管杂志,2006,33(5)349-351.