婴幼儿法乐氏四联症的外科治疗

白 韬 邓 盛 熊荣生 刘毅君

（广西壮族自治区南溪山医院，广西桂林 541003）

法乐氏四联症是婴幼儿最常见的紫绀型先心病，随着医疗技术的不断进步，婴幼儿法乐氏四联症矫治术的死亡率明显下降。我院2005年1月～2009年7月共行婴幼儿法乐氏四联症根治术24例，取得满意疗效，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组24例，其中男18例，女6例，年龄4月～3岁，体重4.5 kg～15.5 Kg，平均（9.4±2）kg。小于1岁者3例，体重低于10 kg者15例。所有患儿均有不同程度的紫绀，有缺氧发作病史的6例。术前血红蛋白浓度为115～192 g/L，平均（146±31）g/L。心电图示右心室肥厚，电轴右偏。胸片示肺血减少，靴型心。全组病人均经超声心动图确诊，合并畸形有卵圆孔未闭10例，房间隔缺损1例，左肺动脉缺如1例，右弓右降1例。术前根据超声心动图检查结果计算肺动脉指数（Nakata指数），其中4例Nakata指数低于120 mmNakata指数2/m2。

1.2 手术方法

全组病人均在全身麻醉中度低温体外循环下实行手术。采用胸骨正中切口，充分游离主肺动脉和左右分支，建立体外循环后，动脉导管未闭予行心外结扎，转流后降温至肛温28℃～30℃，流量每分钟50～150 mL／kg，根据术野情况调整体温和流量，如术野回血多则采取深低温低流量。阻断升主动脉后经主动脉根部灌注4℃含血冷晶体心脏停搏液，每隔30 min灌注一次。经卵圆孔或房缺放入左心引流管，纵行切口右心房及右心室流出道(RVOT)，右心室切口宜小，探查心内畸形后,切除肥厚的隔束、壁束，疏通右室流出道。根据术中探查的肺动脉瓣环、肺动脉及分支发育情况决定是否延长切口，切开肺动脉瓣环或左右肺动脉近端，剪开肺动脉瓣环时尽量保留瓣叶组织。室间隔缺损(VSD)采用右心房和(或)右室流出道小切口联合以心包片修补。对扩大肺动脉及右心室流出道均采用自体心包补片。如有粗大冠状动脉横跨在右室流出道，则予游离冠状动脉后再加宽。本组单纯漏斗部加宽补片3例，其余采取跨瓣环补片加宽，其中补片扩大至肺动脉分叉6例，扩大至左肺动脉15例。心包补片缝合约大半后排气开放主动脉。对合并畸形同时给予相应处理。对肺血管发育差者保留卵圆孔或留4 mm～5 mm房间隔缺口。本组有3例。CPB均应用进口膜式氧合器, 进行常规传统或改良超滤，停机后使HCT达到0.30以上。超滤量在300 mL～500 mL左右。本组平均体外循环时间（73±20）(48～142)min，平均主动脉阻断时间（53±15）(33～113)min。

2 结果

全组围手术期因急性肾功能衰竭行腹膜透析，患者家属放弃治疗死亡1例，左肺动脉缺如导致单侧灌注肺，拔管困难死亡1例，其余恢复顺利。术后常规给予强心利尿3个月以上，随访最长4 a，紫绀消失，生长发育与同龄儿相近，活动量明显增加，效果满意。

3 讨论

法乐氏四联症（TOF）是婴幼儿最常见的紫绀型先心病，婴儿期自然死亡率约为25%。随着对婴幼儿TOF认识的不断深入以及手术技术，体外循环和术后监护技术的不断进步，大的医疗中心婴幼儿TOF矫治术的死亡率已下降至0～2%。因此目前国内外学者多主张早期行TOF纠治术。早期根治有许多潜在的优点，早期恢复正常的肺血流，促进肺血管发育；尽早解除青紫和右室肥厚，防止右室心肌纤维化和可能发生的心律失常；矫正缺氧，避免长期缺氧对机体其余器官的损害。年龄和体重早已不是手术的禁忌症,国外有报道于新生儿期行手术矫治，国内现大多主张生后6个月后行手术治疗。除非有频繁缺氧发作者可考虑急诊手术。因McGoon指数易受不同身体体表面积及不同病种的影响,目前肺动脉指数（Nakata指数）仍是评估能否根治的重要指标[1]。但心脏彩超和心导管检查中的肺动脉往往要比实际测量值低10%～15%，因此术中因仔细探查，充分游离主肺动脉，左右肺动脉。国内大多学者认为Nakata指数＞120 mm2/m2可行根治手术。本组Nakata指数＞120 mm2/m220例，均恢复顺利。

麻醉时应保持循环的稳定，尽量避免缺氧发作。游离主肺动脉，左右肺动脉时动作应轻柔,以最大限度的避免因牵拉、压迫心脏引起的循环功能不稳定。尽快建立体外循环，采用血浆，白蛋白预充，以保持满意的胶体渗透压。加用甲基强的松龙,减轻炎症反应。根据术中情况调整流量，必要时采取深低温低流量，流量可控制在30～50mL／(kg•min)，肛温降至20℃～22℃左右，血压维持在45 mmHg～55 mmHg，以保证术野清晰，便于操作。体外循环结束后常规采用改良超滤，排除体内过多水分,减轻组织器官水肿，使HCT迅速上升至0.30以上，有利于术后心肺功能的恢复，减少术中和术后的库血用量。

畸形矫治满意是手术成功和术后恢复顺利的重要保证。第一：严密修复室间隔缺损，防止残余分流。法乐氏四联症的室间隔缺损为连接不良型，防止残余漏并不容易。我们的体会是可采用右心房和右心室流出道小切口或是两切口联合修补。右心房切口可尽量保护右心室的功能，避免损伤冠脉及其分支，充分显露室缺的后下缘，避免损伤传导束和三尖瓣。右心室流出道小切口可充分显露室缺的上缘，避免损伤主动脉瓣叶，必要时可采取室缺上缘切开部分圆锥隔以充分暴室缺。第二：彻底疏通右室流出道，防止残余梗阻，尽量减少肺动脉瓣的返流和保护右心室的功能。事实上婴幼儿流出道继发性的病变往往并不严重，只需松解壁束，隔束即可。很多临床研究资料提示通常使用跨瓣补片扩大重建右室流出道，存在严重的长期问题，如：慢性肺动脉返流，右室功能恶化，活动耐受力下降，持续心律失常等[2]。因此尽可能的保留肺动脉瓣的功能和保护右心室是大家关注的重点。我们主张TOF肺动脉瓣环发育差者，采用限制性跨瓣补片扩大根治。右室切口限制在5 mm～15 mm长，跨瓣扩大补片新成形的肺动脉环大小控制在正常值大小的2∕3。瓣环肺动脉发育良好者，可采用经右房切口修补VSD，经肺总动脉切口，切除右室异常肌束，补片扩大肺动脉。补片扩大至左、右肺动脉起始部、以免遗留残余狭窄。对于肺血管发育不良者开放卵圆孔或留4 mm～5 mm房问隔缺损，防止低心排。三尖瓣关闭不全对术后远期右心室功能影响大,术中应注意探查, 必要时行三尖瓣成形术。

术后患儿应自停机前开始给予小剂量多巴胺和(或)联合磷酸二脂酶抑制剂，增强心肌收缩力，改善心室舒张功能，提高心排指数。文献报道[3]，新生儿心脏手术后，PDE-Ⅲ抑制剂可以降低体，肺循环阻力，改善心室舒张功能，增加心排量，但不增加心肌氧耗量和心脏后负荷。辅助呼吸期间患儿宜绝对安静，防止低氧血症、高碳酸血症、酸中毒及电解质紊乱。术后要保持良好的组织器官灌注，注意肢端保暖，尿量不少，平均血压维持于60 mmHg～80 mmHg即可，不可过度增加左心室的负荷。术后需维持较高的中心静脉压，以保持充足的血容量。低心排导致肾衰的死亡率较高，应以“预防为主、放宽指征、尽早干预”为原则，经常规治疗无效及时进行腹膜透析[4]。

[1]肖婷婷,陈树宝,张玉奇.法乐四联症肺血管发育评估方法的探讨[J].心肺血管病杂志,2002,21(1):26-27.

[2]严 勤.婴幼儿TOF外科治疗的新理念[J].第五届上海儿童医学中心小儿心血管病年会论文集,2006,1,14:136-137.

[3]史珍英,朱丽敏,陈 玲,等.法乐氏四联症术后早期低心排趋势的防治[J].上海第二医科大学学报,2003,23:49-51.

[4]邓 盛,刘邕波,彭 俊.外科治疗法乐氏四联症156例[J].广西医科大学学报,2008,25(1):115-116.