先天性胆总管囊肿误诊1例分析

陈杰斌，金英姬

（江苏省泰州市人民医院儿科，江苏泰州 225300）

先天性胆总管囊肿系胆管壁先天性薄弱或胆总管末端神经结构不正常，影响胆汁排泄，使胆总管内压升高进而扩张肥大而形成囊肿[1]。多见于婴儿及女童，典型表现为腹痛、黄疸和腹部包块，其中以腹痛最常见。临床上同时具有这三种症状的患者甚少，据统计仅占20%[2]，因此临床诊断较为困难，误诊率较高。本文就我科1例先天性胆总管囊肿分析如下：

1 临床资料

患儿，女，10个月，因“发热、腹泻两天，伴间歇性呕吐、哭闹一天”于2008年10月6日入院。患儿入院前两天突然出现发热，呈中高热度，伴腹泻，解黄色稀便4～5次/d，未见黏液脓血，无寒战、抽搐，无咳嗽，在当地医院输液治疗（具体用药不详），效果欠佳，昨日晨起开始呕吐，呈非喷射状，呕吐胃内容物，量不多，无胆汁及咖啡样液体，伴阵发性哭闹不安，外院腹部透视未见异常，门诊拟“上感（胃肠型）”收住院。发病后患儿精神欠佳，食欲稍下降，睡眠尚可，小便减少，一天来大便未解。查体：意识清楚，精神欠佳，呼吸平稳，皮肤弹性可，未见皮疹，双侧瞳孔等大等圆，对光反应存在，鼻翼无扇动，口唇无发绀，咽部充血，未见分泌物，颈软，两肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音，心率110次/min，律齐，心音有力，腹部平坦，软，无肌紧张，未触及包块，肠鸣音正常。神经系统检查阴性。实验室与器械检查：外院腹部透视未见异常。辅助检查血常规：WBC 7.36×109/L，N 24.3%，RBC 4.46×1012/L，Hb 113 g/L。血生化肝肾功能及CRP无明显异常，粪常规无异常，血气分析：pH 7.386，PaCO232.8 mm Hg，PaO293.8 mm Hg，Na＋137 mmol/L，K＋3.3 mmol/L，Cl-106 mmol/L，SBE－4.9 mmol/L，ABE－4.3 mmol/L，HCO3-19.2 mmol/L。血糖电解质基本正常。腹部B超：胆囊后方暗区，胆总管扩张？腹部CT：胆总管囊肿。

行MRI+ERCP检查确诊为胆总管囊肿，转入儿外科行胆总管先天性囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术。术中见肝脏明显肿大，质地稍硬，胆总管扩张呈囊状，质地软，直径约2.2 cm。胆囊增大，胆囊壁增厚，张力高。胆总管切开有胆汁及泥沙样结石排出。切除胆总管囊肿及胆囊，行空肠Roux-Y吻合术。术中诊断为先天性胆总管囊肿、胆囊炎。术后病理诊断为（胆总管）胆管上皮性囊肿。

2 讨论

多数学者认为先天性胆总管囊肿是由于胰胆管合流处异常，形成过长通道，压力高的胰液流入胆管，胆汁中含有肠激活酶等酶激活剂，各种胰酶在胆道被激活，导致胆管壁上皮弹力纤维断裂、破坏、脱落,平滑肌纤维减少乃至消失，使胆管扩张[3]。先天性胆总管囊肿的常见症状是腹痛、腹部包块、黄疸、发热和恶心呕吐,其中腹痛、腹部包块和黄疸为典型三联征[4]。但在临床上多数病例症状不典型，仅凭症状和体征难以做出正确的诊断,且本病多在婴幼儿和童年时期发现，由于小儿对病史和症状叙述不准确，确诊往往迟得多，因而临床上易延误诊治。本例先天性胆总管囊肿以发热起病，呕吐、哭闹，表现无特异性，腹部平坦，未触及包块,临床医师和影像学医师对该疾病的诊断经验不足,加之对本病缺乏足够的认识，在未完成检查的情况下容易导致误诊。因此对于年龄较小的患儿有哭闹、呕吐等临床症状，超声显示胆总管扩张时，应考虑到先天性胆总管囊肿的可能性。

[1]夏焙,吴瑛.小儿超声诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2001:287.

[2]闰广智，张宪峰，李新国等.先天性胆总管囊肿30例治疗体会[J].河北医药,2008,30(10):1557.

[3]詹江华,胡晓丽,李学勤,等.婴儿型胆总管囊肿形成的病因分析[J].天津医药,2008,36(11):873-875.

[4]刘远梅,方勇,金祝,等.婴幼儿先天性胆总管囊肿临床分析[J].临床小儿外科杂志,2008,7(6):42-44.