婴幼儿肺动脉吊带临床分析

康 杰，张碧丽，贡 欣，赵 滨

（天津市儿童医院内科，天津 300074）

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种十分少见的先天畸形，临床上多以反复咳喘、气促等呼吸道症状为表现，故临床诊断此症较为困难，很容易漏诊。我院自2006年4月～2009年1月共收治4例肺动脉吊带患儿，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 4例肺动脉吊带患儿，男性2例、女性2例，年龄由3月～20月。4例患儿均有咳喘、气促、发绀、呼吸困难等表现，其中1例患儿伴有呛奶，1例患儿出现抽搐。3例患儿有反复咳喘、肺炎病史，2例为首次住院，2例为再次住院，最终4例患儿均发生呼吸衰竭而使用呼吸机支持治疗。

1.2 诊断方法 4例患儿均进行常规体格检查及接受心电图、胸片检查。采用PHILIPS IE33型超声诊断仪行超声心动图探查，以常规切面观察心内结构、大动脉连接及发育情况，特别是在剑下肺动脉长轴切面二维超声仔细观察肺动脉分支连接情况，胸骨旁大动脉根部短轴切面探查左肺动脉是否在正常位置，跟踪扫查右肺动脉上是否有左肺动脉发出，胸骨上窝右肺动脉长轴切面观察左肺动脉起源部位和发育情况。采用西门子SOMATOM sensation 16排多层螺旋CT机，自胸腔入口扫描至双膈肌，层厚6～10 mm，螺距0.8～1.0。增强检查：用370 mg/ml的非离子型肾排泄对比剂（碘比乐）1.5 ml/kg，静脉快速注射后立即扫描。4例均先行超声心动图检查再行多层螺旋CT检查。

2 结果

3例超声心动图显示右肺动脉有血流进入左肺动脉，胸骨上窝右肺动脉长轴切面，可见右肺动脉于第一级分支前发出左肺动脉，且沿气管后方走行（见表1、图1）；1例行超声心动图检查时，结果示胸前切面、胸骨上窝切面显示不满意，余未见明显异常，后经增强CT检查证实存在肺动脉吊带。3例患儿发现合并其它类型先天性心脏病，其中2例房间隔缺损，1例动脉导管未闭合并永存左上腔静脉。4例螺旋CT平扫发现均存在不同程度的气管狭窄，其中1例存在右侧气管性支气管（见图2）；增强结果显示心脏及大血管明显强化，左肺动脉主干起自右肺动脉，沿气管后方走行，压迫气管，示存在肺动脉吊带(见表1、图3)。4例患儿入院后均给予抗感染、平喘、强心、支持等治疗。4例均合并肺炎且进展较快，均出现呼吸衰竭而行气管插管，并使用呼吸机辅助治疗，最终1例自动出院，3例死亡。

图1 超声心动图示左肺动脉主干起自右肺动脉，沿气管后方走行。MPA:肺动脉主干；RPA:右肺动脉；LPA:左肺动脉

图2 16排多层螺旋CT机工作站软件重建VRT图示：①气管隆突上受压形成狭窄；②右肺上叶支气管直接起源于气管，形成右侧气管性支气管

图3 16排多层螺旋CT机增强扫描轴面显示左肺动脉主干起自右肺动脉，沿气管后方走行，压迫气管。MPA:肺动脉主干；RPA:右肺动脉；LPA:左肺动脉

表1 4例肺动脉吊带患儿影像学检查结果

3 讨论

肺动脉吊带是一种罕见的先天畸形，其最初是由Glaevecke和Doehle于1897年在1例7个月患有严重呼吸衰竭的婴儿尸检中发现的。“血管吊带”这一名词最早是由Contro等[1]在1958年描述这一畸形时提出的，主要是为了区分于“血管环”。Berdon在1984年提出了“环-吊带综合征”这一名词，来强调肺动脉吊带经常和完全性气管环形畸形同时存在。

3.1 病理起源学 到目前为止，没有证据显示肺动脉吊带的存在和遗传因素有关。肺动脉吊带的胚胎学研究也不能完全解释这一现象。关于可能存在的发育起源原因目前存在多种理论。尽管一些作者提出肺动脉吊带可能代表了左肺动脉发育缺陷，而导致右肺动脉到左肺门的侧枝形成，但是Sade等[2]的假说被大多数学者所认可。他们认为发育期支气管树的尾端毛细血管和来源于右侧第六弓衍生出的支配动脉相连接时，就会形成肺动脉吊带。肺动脉吊带经典的解剖表现是左肺动脉异常地起源于右肺动脉的后方；也可以是左上肺动脉起源正常，而左下肺动脉起源于右肺动脉，但较为少见[3]。本组病例均为左肺动脉发自右肺动脉。

3.2 病理解剖和病理生理

3.2.1 左肺动脉异常 右肺动脉正常起自肺动脉主干，而左肺动脉自右肺动脉后上方发出，先向后向上越过右主支气管，然后向左自气管食管间经过，一般相当于气管分叉水平或略高于气管隆突，最终进入左侧肺门，形成部分性血管环，在气管远端和主支气管近端形成吊带，易造成对气管和食管的压迫而出现相应的症状。一般来说左侧肺门较正常肺动脉主干位置偏低，左肺动脉发育也较正常小。当肺动脉吊带患者伴有动脉导管或动脉韧带，其一端位于肺动脉主干与右肺动脉连接部，另一端向上经左支气管和左肺动脉后方与降主动脉相连时，则构成完全性血管环，但这一血管环仅造成气管压迫，而很少伴有食管压迫。文献报道约50%肺动脉吊带患者常合并心内畸形[4]，常见的类型包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和永存左上腔静脉，较少数病例可合并法洛氏四联症[5]。本组病例有3例患儿发现合并其它类型先天性心脏病，其中2例房间隔缺损，1例动脉导管未闭合并永存左上腔静脉。

3.2.2 气管狭窄及发育异常 由于起源及行走异常的左肺动脉压迫气管后壁，肺动脉吊带的患者常伴有气管狭窄，尤其是在隆突上和右主支气管起始部，本组病例4例行螺旋CT检查均发现存在不同程度的气管狭窄。约50%肺动脉吊带病例气管狭窄的原因是存在完全性气管环，表现为气管后壁膜性组织缺如，以及气管软骨失去正常“U”型而变成“O”型，气管和包括完全软骨环的主支气管壁的软骨分布异常，形成真正的狭窄。因此气管狭窄不仅可发生于肺动脉吊带压迫的区域，还可延及整个气管，此时形成所谓的“环-吊带综合征”。其他的气管发育异常还包括异常气管分支，本组病例中有1例出现右侧气管性支气管。

3.3 临床表现 在已知的病例中，肺动脉吊带的男女比例是3:2，绝大多数病人有症状（约90%），这些症状90%出现在生后的第1年，无症状的肺动脉吊带在青春期或成年后被偶然发现[6]。呼吸道的症状最为常见，并且以延长呼气相的哮鸣和喘鸣为特征。主要的症状有咳喘、气促、发绀等，严重者可出现呼吸困难、意识障碍、抽搐等表现，危及生命。由于异常形成的左肺动脉绕行于气管后面所形成的吊带压迫气管，且婴幼儿气管发育不够完善，支撑能力较差，长期受压部分可致塌陷进而形成狭窄，发生气道梗阻，造成组织缺氧加之易合并呼吸道感染，从而容易出现上述症状。临床上本病易与喘息性支气管炎、支气管肺炎、支气管哮喘等呼吸系统疾病相混淆，从临床表现上不易区分，且大多临床医师对本病认识不足而容易误诊。本病又多合并其它先天性心脏畸形且易发生呼吸道感染，这些疾病相对容易诊断而又能解释上述临床表现，从而也容易发生漏诊。本组4例患儿均以咳喘、气促为首发症状，均以肺炎为首诊收入院。我院第1例诊断肺动脉吊带患儿住院时间长达60 d，继发肺炎、中毒性脑病及呼吸衰竭，此合并症治疗好转后多次拔管失败，考虑到可能存在心血管病变或支气管畸形，行超声心动图检查未见明显异常，行多层螺旋CT平扫发现存在气管狭窄，进一步行增强扫描检查遂确诊，为以后3例肺动脉吊带患儿的快速诊断积累了经验。由于本病异常形成的左肺动脉绕行于气管和食管之间，不仅对气管有压迫而且对食管也有压迫作用，从而小婴儿可出现呛奶，年龄较大儿童出现吞咽困难等消化道症状，本组病例有1例出现生后间断呛奶。如前所述本病患儿又多合并其它先天性心脏畸形，相对肺血较多，兼之小婴儿各项免疫功能及气道屏障功能发育不够完善，且存在气道梗阻容易发生下气道感染，而易合并充血性心力衰竭、中毒性脑病、呼吸衰竭等严重并发症。在未予有效的手术治疗之前，死亡率极高可达90%[7]。

3.4 诊断 本病的诊断关键在于对肺动脉吊带畸形要有充分的认识，对于出现反复咳喘、呼吸道感染、气道梗阻等表现及予一般抗感染、平喘等治疗效果不佳的患儿应考虑此病，结合超声心动图和多层螺旋CT增强扫描可以确诊本病。诊断本病心电图及胸片检查缺乏特异性，而超声心动图和多层螺旋CT增强扫描却有重要的价值。应用超声心动图检查，在左肺动脉显示不清时,应仔细反复探查剑突下肺动脉长轴切面、大动脉根部短轴切面、胸骨上窝右肺动脉长轴切面这三个切面，寻找左肺动脉的起源，基本能诊断此病[8]。但是，由于超声的局限性,不能显示左肺动脉对气管的压迫情况，而多层螺旋CT能够弥补这一缺陷，可以清楚的显示左肺动脉和气管的关系，支气管受压情况及狭窄程度，并且能够有效地衡量气管狭窄的长度和程度，为以后有效的手术治疗做好准备[9]。

［1］Contro S,Miller RA,White M,etal.Bronchial obstruction due to pulmonary artery anoma lies.I.Vas cular sling [J].Circulation,1958,17(3):418

［2］Sade RM,Rosenthal A,Fellows K,et al.Pulmonary artery sling[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1975,69(3):333

［3］Lee KH,Yoon CS,Choe KO,et al.Use of imaging for assessing anatomical relationships of tracheobronchial anomalies associated with left pulmonary artery sling[J].Pediatr Radiol,2001,31(4):269

［4］Fiore AC,Brown JW,Weber TR,et al.Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis [J].Ann Thorac Surg,2005,79(1):38

［5］Takeda Y,Asou T,Fakhri D,et al.Pulmonary artery sling associated withtetralogyoffallot[J].Asian Cardiovasc ThoracAnn,2005,13(1):77

［6］Collins RT 2nd,Weinberg PM,Fogel M,et al.Images in cardiovascular medicine.Pulmonary artery sling in an asymptomatic 15-year-old boy[J].Circulation,2008,117(18):2403

［7］Stos B,Caeymaex L,Barrea C,et al.Retro-tracheal left pulmonary artery:report of 2 cases[J].Arch Mal Coeur Vaiss,2004,97(12):1260

［8］张志芳,张玉奇,孙锟,等.肺动脉吊带的彩色多普勒超声心动图诊断[J].医学影像学杂志,2006,16(3):237

［9］Nagata H,Yamamura K,Watanabe M,et al.Multislice spiral computed tomography in an infant with pulmonary arterial sling compressing the trachea[J].J Pediatr,2008,153(6):870