以癫为首发症状的神经梅毒

王庆

武汉市九医院神经内科, 430081

王庆#

武汉市九医院神经内科, 430081

神经梅毒;并发症;诊断;癫

#【通讯作者】王庆,Tel:86-27-86878710,E-mail:wqlb3344@163.com。

病例1,男,54岁,因反复发作性四肢抽搐伴意识模糊2 d入我科就诊。患者于入院前2 d,在睡眠中突然高声吼叫,其妻发现其双眼上翻,四肢伸直,口吐白沫,意识不清,抽搐约2 min后自行缓解。送至本院急诊,期间患者再次出现四肢抽搐,经对症处理后收入院。患者既往无癫病史,长期在外地工作,曾有多次不洁性生活史,否认生殖器溃烂及皮肤出疹病史。入院查体:体温36.8℃,P 80次/分,R 21 次/分,Bp 115/75 mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa),心肺腹部检查未见异常。神志清楚,查体合作,反应略迟钝,计算力稍差,对答切题,双眼对光反射灵敏,余颅神经检查无异常,颈软,四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,腱反射对称减弱,感觉对称,病理征(-),克氏征(-),内科查体无异常,皮疹(-)。辅助检查:头颅CT未见异常,头颅MRl示右颞叶大片异常信号影,血清梅毒螺旋体抗体(TP-Ab)初筛试验(+),甲苯胺红不加热血清试验(toluidine red unheated serum test,TRUST)(+),梅毒螺旋体明胶凝集试验(treponema pallidum particle assay,TPPA)(+)。脑脊液:初压145 mm H2O,细胞数66×106/L,以淋巴细胞为主,糖和氯化物正常,蛋白1.07 g/L,脑脊液非特异性梅毒螺旋体抗原试验(venereal disease research labary test,VDRL)阳性。肝肾功能、血糖、电解质、三大常规、凝血功能、心电图及胸片均未见异常,血H IV(-)。确诊为神经梅毒继发性癫,予苄星青霉素驱梅、卡马西平抗癫等治疗13 d,未再发抽搐,复查脑脊液示蛋白0.40 g/L。患者症状消失出院,现失访。

病例2,男,49岁,因突发抽搐2 h入院。患者于走路时突然倒地,呼之不应,双上肢屈曲,双下肢强直阵挛,面色青紫,口吐白沫、小便失禁,持续约2min,急诊送入我院。患者有冶游史,否认输血史及癫病史。入院查体:T 36.3℃,P 80次/分,R 24次/分。BP 125/70 mmHg,精神可,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,光反射灵敏,伸舌居中,颈软,四肢肌张力低,肌力Ⅳ+级,腱反射减弱,感觉对称,病理征(±),脑膜刺激征(-),内科查体无异常,皮疹(-)。辅助检查:头颅 CT、MR、肝肾功能、血糖、电解质、三大常规、凝血功能、心电图及胸片均未见异常,血H IV(-)。血清TP-Ab初筛试验(+),TRUST(+),TPPA(+)。 脑 脊 液:初 压150mmH 2O,细胞数40×106/L,以淋巴细胞为主,糖、氯化物正常,蛋白0.94 g/L,脑脊液 VDRL阳性。确诊为神经梅毒,予青霉素驱梅、卡马西平抗癫等治疗15 d,未再发生抽搐,复查脑脊液蛋白降至0.39 g/L,症状消失,出院。

神经梅毒(neurosyphilis,NS)是由苍白密螺旋体侵犯大脑、脑膜或脊髓引起的一种慢性中枢神经系统感染性疾病。神经梅毒患者中癫的发生率为14%～60%,平均年龄为35.9～42.6岁[1]。以癫为首发症状的神经梅毒不多见,国内外发表的文献多为个案报道[2-5]。在临床上神经梅毒分为5种主要类型,即无症状神经梅毒、脑脊膜梅毒、脑膜血管梅毒、脑实质梅毒(麻痹性痴呆和脊髓痨)和树胶样肿性神经梅毒。神经梅毒的临床表现复杂多变,且缺乏特异性。已报道的神经梅毒患者大部分是中年男性,男性患者是女性患者的4～7倍[6]。所有患者的脑脊液检查都存在异常,大多数表现为脑脊液蛋白质和淋巴细胞增多。所有患者的血清和脑脊液梅毒试验都呈阳性,VDRL滴度不同程度升高。神经梅毒患者的神经影像学检查结果各不相同,和VDRL滴度之间无相关性。所有患者在经过抗生素治疗后,实验室、脑电图及影像学检查结果都会得到改善,但有报道许多患者会遗留长期记忆障碍。本文的病例无临床和影像学特点提示梅毒的可能性,但血清 TP-Ab、TRUST、TPPA和脑脊液VDRL均为阳性,所以能够早期诊断。梅毒可能在任何阶段入侵中枢神经系统,在所有未经治疗的梅毒患者中,大约有5%～10%会发生神经梅毒。大多数患者可以无症状,或仅表现为头痛、头晕或人格改变等非特异性的症状[7]。正如本文报道的病例,神经梅毒的诊断依然依赖于梅毒血清学检测,如快速血浆反应素环状卡片试验(rapid p lasma reagin circle card test,RPR)、VDRL及TP-Ab[6,8]。以癫为首发症状的神经梅毒临床漏诊率较高,预后往往不良。因此。提高对本病的认识,神经梅毒应作为成人首发癫的鉴别诊断。冶游史、输血史、手术史、HIV感染等既往病史可为本病的诊断提供重要线索,及时进行梅毒血清学及脑脊液检查,早期诊断和治疗对于神经梅毒十分重要,患者经早期抗生素治疗可得到显著改善[9-11]。

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1001-117X(2010)03-0228-01

10.3870/sjsscj.2010.03.015

2010-04-29