浆细胞型 Castleman病 2例报告

李海霞 向 阳

1 病例报告

病例 1.男性,28岁,2009年 3月末发现双颈部及腋窝淋巴结肿大,并进行性增大,6月 12日在我院肿瘤科行左腋下淋巴结活检,病理示大量浆细胞样细胞浸润。免疫组化:CD 3阳性,CD45RO散在阳性,CD 20局灶阳性,CD68窦组织细胞阳性,Kappa阳性,Lambda阳性,CD 21显示少量 FDC网,CD1a、S-100少数细胞阳性。诊断:Castleman病。2009年 11月 2日因乏力加重入我科。入科后查体:重度贫血貌,双侧锁骨上、颈部、颌下、左腋下可触及多个肿大淋巴结,最大约 3 cm×4 cm,质硬,边界清晰,光滑,无黏连,无压痛,肝肋下 2 cm,质中等,轻压痛,脾肋下 3 cm,质中等,无压痛,双下肢中度浮肿,余查体未见异常。血常规:白细胞 27.2×109/L,中性分叶 80%,淋巴占 20%,血小板 315×109/L,血红蛋白 49 g/L,白蛋白 15.5 g/L,免疫球蛋白 A 5.6 g/L,免疫球蛋白 G 26.7/L,其余生化结果大致正常。尿常规示蛋白 2+,潜血 2+,红细胞 6/HP。心电图提示:窦性心动过速。B超示肝、脾肿大,胆囊息肉,双肾弥漫性改变,双侧颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大。磁共振成像提示纵膈内、双侧下颈部、锁骨上及腋下可见广泛分布多发大小不等增大淋巴结影,局部融合成团块状,结节影之间界限不清,轮廓欠清,周围组织受压变形,增强后病灶大部分呈中等度均匀强化、部分呈环样强化,轮廓显示清晰,纵膈内增大淋巴结压迫相邻气管,气管受压变窄,以左主支气管为著,胸腔入口处各血管分支起始端未见异常改变。印象:多中心型Castleman病。骨髓涂片见少量成熟浆细胞。结合形态学改变,诊断为巨大淋巴结增生(Castleman病)-浆细胞型。给予泼尼松、环磷酰胺、甲氨喋呤、长春新碱等治疗后病情未见缓解,2009年 12月 8日在哈尔滨医科大学附属第二医院再次行颈部及腋下淋巴结病理检查,免疫组化提示:CD 30+,CD 15少量 +,CD 20少量 +,Pax-5-,LGA-,Ki-67+(占 80%),提示本病转变为何杰金淋巴瘤(结节硬化型)。患者先后应用 CHOP方案治疗 2个疗程,效果不理想,随访 2月后死亡。

病例 2.男性,52岁,因进行性四肢无力伴全身淋巴结肿大1年于 2009年6月 3日入首都医科大学附属北京天坛医院。入院后查体:双侧颈部、左腋下、双侧腹股沟可及大小不等淋巴结,最大位于左腋下,直径 6 cm,质硬,边界不清,与周围组织黏连,无压痛,双上肢近端肌力 5级,远端肌力 4级,双下肢近端肌力4级,远端肌力 1级,四肢肌张力正常,近端肌容积减少,双上肢腱反射减弱,双下肢腱反射消失,触痛觉减弱。双病理征阴性。脑膜刺激征阴性。肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿。查血常规:白细胞 12.19×109/L,血小板 531×109/L,血红蛋白 121 g/L,甲状腺功能正常,免疫球蛋白正常,血清免疫蛋白电泳见 M蛋白,IgAγ型,骨髓涂片见少量成熟浆细胞。骨髓活检示:造血细胞增生活跃,浆细胞略增多,未见异常细胞浸润。左腋下淋巴结活检镜下见淋巴结结构紊乱,被膜不清,结内见多个缩小的淋巴滤泡,部分呈乒乓球样改变,滤泡间区见少量浆细胞及嗜酸细胞。免疫组化:CD20阳性,CD3阳性,CD 38阳性,CD 138阳性,Kappa阳性,Lambda阳性,提示多克隆增生,Ki-67 5%～10%细胞阳性。追问病史患者有阳痿、阴茎勃起不能等内分泌症状。结合病史诊断:Castleman病-浆细胞型,POEMS综合征。建议患者应用美罗华治疗,患者拒绝,目前随访中。

2 讨论

巨大淋巴结增生又称Castleman病,临床发病率低,发病机制尚不明确,可能与免疫机制异常有关,有关研究表明IL-6过度表达是导致本病发生的原因之一[1,2]。Castleman病根据组织病理学分为透明血管型和浆细胞型。浆细胞型Castleman病表现为全身多部位淋巴结受累,病情较重,常伴有肝脾肿大、贫血、肾功能不全、POEMS综合征等,治疗难度大,部分学者应用CHOP等联合化疗方案或单用泼尼松龙、干扰素使部分患者病情缓解[3,4],但预后较差,易复发,其中约 1/3的患者发展成卡波肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病[5]。

[1] 赵晓红.浆细胞型巨大淋巴结增生症〔J〕.罕少疾病杂志,2003,10(1):13.

[2] Nishimoto N,Kanakura Y,Aozasa,et al.Humanized anti-interleukin-6 receptor antibody treatment of multicentric Castleman disease〔J〕.Blood,2005,106(8):2627.

[3] 韩 琳,刘焕义.巨大淋巴结增生症 1例〔J〕.西南军医,2007,9(5):89.

[4] 王全顺,楼定方,汪月增,等.多中心性巨大淋巴结增生症〔J〕.军区进修学院学报,2000,21(3):182.

[5] Frizzera G,Peterson BA,Bayrded,et al.A systemic lympho proliferative disorderwith morphologic features of Castlemans desase:clinical findingsand chnicopatho1ogic correlation in 15 patients〔J〕.J Clinical,1985,3(9):1202.