子宫性索样肿瘤1例报道及文献复习*

邓 玉 刘文凤

(1.泰山医学院附属莱芜医院病理科，山东 莱芜 271100； 2.泰山医学院附属莱芜医院妇产科，山东 莱芜 271100)

子宫内膜间质肿瘤是女性生殖系统肿瘤中较常见的类型。WHO(2003)将其分为低度恶性内膜间质肉瘤和未分化子宫内膜肉瘤[1]。低度恶性内膜间质肉瘤中可出现其他分化形式，包括向平滑肌和性索及子宫内膜样腺体分化，大部分或全部向性索样分化的肿瘤被称为子宫性索样肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor，UTROSCT)[2]。国内外共有文献报道49例。本文报道1例并复习相关文献，对其临床病理特征、鉴别诊断、生物学行为及预后作进一步探讨。

1 材料与方法

本例为山东省莱芜市人民医院2006年12月病例。标本经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋切片，常规HE染色，光镜观察。采用免疫组化PV-9000通用型二步法染色，选用抗体包括CD99, inhibin，vimentin，PR，AE1/AE3，CK7，CD10，CD56，calretinin，desmin，s-100。所有抗体均购自北京中杉金桥生物制品有限公司。

2 结 果

2.1临床资料 患者女，年龄58岁，绝经3年，阴道流血20天。给予诊刮，病理结果为：子宫内膜轻度增生，子宫粘膜下平滑肌瘤。术中快速病理报告为子宫非典型性息肉样腺肌瘤。常规石蜡病理经山东大学齐鲁医院专家会诊结果为：子宫性索样肿瘤。行子宫全切及双附件切除，术后未做放化疗。2年后病人又患直肠癌，行直肠癌根治手术，术后化疗，随访至今4年，肿瘤无复发。

2.2病理检查

2.2.1巨检 全切子宫一件，体积11 cm×6 cm×5 cm，切面宫腔深8 cm，内膜厚0.2 cm,肌层厚2.5 cm，见宫腔粘膜面有一息肉状肿物，体积约4 cm×4 cm×4 cm，表面呈灰红色，切面肿瘤呈灰红及灰白色，质韧，肿块底部边界不清。子宫肌壁间见一肌瘤，体积3 cm×3 cm×2.5 cm,,切面灰白，编制状，质韧。左侧卵巢见一肿瘤，体积3 cm×3 cm×2.5 cm，切开为囊性，内为脂肪及毛发。右侧卵巢未见异常。

2.2.2镜检 肿瘤包括性索样分化组织及部分平滑肌组织。性索样成分呈团块状、条索状，部分呈管状趋势，细胞大小一致，圆形、卵圆形，胞质丰富，约50%胞质呈泡沫样，胞核染色质细，部分有明显核沟，可见核仁，未见核分裂，细胞无多形性及非典型性。平滑肌成分无非典型性，呈束状，与性索样成分穿插。肿瘤与子宫内膜及肌层之间界限均不清。宫颈正常，肌层平滑肌瘤，左侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤。

2.2.3免疫组化 肿瘤性索样细胞CD99, inhibin，vimentin，PR，AE1/AE3弥漫阳性。CK7, CD10, CD56，calretinin 局部阳性。EMA，Desmin，s-100阴性。病理诊断：子宫性索样肿瘤。

3 讨 论

子宫性索样肿瘤是由Clement和Scully[2]于1976年首先报道，当时分为两种类型，一种肿瘤主要为子宫内膜间质肿瘤，仅局部向卵巢性索样分化。另一种主要或全部由性索样成分组成，被称为类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤。目前UTROSCT主要指的是后者。由于这种肿瘤极少见，临床及病理资料缺乏，长期跟踪随访报道少，所以生物学特性至今不确定。现在我院2006年12月的1病例，已跟踪随访4年，至今无复发转移，有必要加以报道。

总结以往文献报道及我院病例，UTROSCT发生于生育期和绝经后妇女，后者多见，一般临床表现为不规则阴道出血或盆腔包块。大体观察，一般肿瘤为息肉样，突向宫腔或在肌壁间，界限不清，切面黄色或红白，质较韧。镜下特点变化较大，可为条索状、梁状或团块状。细胞形态规则，大小一致，圆形，卵圆形，胞质嗜伊红，部分呈泡沫样，胞核圆形，可见核沟及核仁，无核分裂像，张安民等[3]报道的1例UTROSCT胞核无核沟。在大多数文献中肿瘤中平滑肌组织未被提及，Zamecnik M等[4]报道的病例中讨论了UTROSCT中可以有平滑肌的分化，本例中平滑肌分化的成分约占肿瘤组织的40%，分化良好。

UTROSCT的诊断一般通过形态学及免疫组织化学，鉴别诊断主要应与低度恶性子宫内膜间质肉瘤、腺纤维瘤、混合性mullerian肿瘤、转移性卵巢性索肿瘤等鉴别。

关于UTROSCT的组织起源尚不清楚。有学者[5-6]认为，肿瘤中性索样成分同时表达上皮、间质及平滑肌标志，支持肿瘤可有上皮、性索及平滑肌的起源。子宫内膜间质本身具有向性索和平滑肌分化的能力，这与子宫其他苗勒管系统肿瘤一样，因而，UTROSCT可能与其他苗勒管系统肿瘤有共同的组织起源，属于子宫多潜能间叶细胞的不同肿瘤性分化。关于UTROSCT的发生机制研究尚少，Hauptmann等[7]分析了肿瘤的DNA倍体，发现肿瘤细胞接近单倍体。Wang[8]发现bcl-2在肿瘤发生发展中起一定作用。

肿瘤的良恶性判断一般依据综合因素，UTNOSCT细胞非典型性不明显，无核分裂，随访病例大多无复发和转移，因此目前一般认为此肿瘤为良性。但Fukunaga 和Salam各报道1例复发和转移，结合肿瘤的生长方式为浸润型，考虑此肿瘤具有恶性潜能。目前肿瘤的治疗为全子宫及双附件切除，建议长期随访。

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