肠道 T细胞淋巴瘤 5例

吴勤丽,廖旭慧

(浙江丽水市人民医院病理科,323000)

肠道 T细胞淋巴瘤(ITCL)是一种少见的起源于肠上皮内 T细胞的恶性肿瘤,我院 2000年 1月至2009年 2月遇到 5例,现报告如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 5例肠道 T细胞淋巴瘤,其中男 4例,女 1例,年龄 34～84岁,平均(61.2±4.7)岁。临床表现主要是腹痛,腹泻,见表 1。

1.2 方法 所有手术标本均经 10%中性甲醛固定,常规石蜡包埋制片,HE染色。免疫组织化学采用 Envison法,使用的抗体有 LCA、CD3、CD45RO、CD43、CD20、CD79a、CD30、CD15、CD5、CD56、CD68、CK、EMA、CD117。所有抗体、试剂均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。用已知阳性片做阳性对照。

2 结果

2.1 病理大体检查 发生于小肠 2例,结肠 3例。2例为单个溃疡,3例为多发溃疡,并有 2例伴穿孔。

2.2 光镜检查 肠壁黏膜结构大部分破坏,溃疡周围大量炎细胞浸润,并见异型的淋巴细胞,瘤细胞中等大小,胞浆少,核多形性,呈卵圆形、不规则形、扭曲形核,深染,核分裂象较多。

2.3 免疫组织化学结果 肿瘤细胞显示 LCA、CD3、CD45RO、CD43阳性 ,CD20、CD79a、CD15、CD30、CD5、CD56、CD68、CD117、CK、EMA均阴性。 病理诊断:肠道 T细胞淋巴瘤。

3 讨论

3.1 临床特点 胃肠道是原发性结外非霍奇金淋巴瘤最常累及的部位,肠道的发生率为 15% ～20%,一般以 B细胞淋巴瘤较多见,T细胞淋巴瘤更为少见[1-2]。2001年 WHO对淋巴瘤进行新的分类,将其定义为肠病型 T细胞淋巴瘤以及不伴肠病的 T细胞淋巴瘤[3]。国外报道的肠道 T细胞淋巴瘤患者男女之比无明显差异,中位年龄 56～60.1岁,好发部位为空肠。而我国此病多见于青年男性,好发于回盲部、升结肠和降结肠[4]。临床上多数患者有消化不良表现,以腹痛、腹泻为主要症状,常伴有发热,体质量减轻等。部分患者表现为急腹症,如肠穿孔、肠梗阻等。影像学表现多样,消化道钡餐、CT、MRI检查可见多发性、节段性炎症伴僵硬、狭窄、溃疡、龛影、息肉样改变、肠腔扩张、肠黏膜皱襞增厚、肠系膜增厚。临床易误诊为克隆病、溃疡性结肠炎、肠癌等。

表1 5例肠道T细胞淋巴瘤患者资料

3.2 病理特征 内镜活检和手术标本的病理组织学结合免疫组织化学检查是目前确诊原发性肠道 T细胞淋巴瘤的主要依据。肿瘤大体表现多为多形性、多灶性、弥漫性和不规则性的溃疡。组织学改变主要为肠壁溃疡形成,显著炎症的背景下出现异型淋巴细胞,瘤细胞多数为多形性、中小细胞性,核卵圆形、肾形或扭曲不规则,核分裂象易见。瘤细胞间小血管增生明显,血管中心性浸润,血管受压变形至管腔狭小甚至闭塞,可见不等量的炎细胞浸润或反应性的浆细胞及大量组织细胞,并有吞噬淋巴细胞、红细胞、组织碎片现象[4]。免疫表型分析,肿瘤细胞常表达 CD3、CD43、CD45RO、CD7等多数 T细胞标记物,部分肿瘤细胞还表达 NK细胞相关抗原 CD56、CD57以及一些细胞毒颗粒相关蛋白如 TLA-1、穿孔素和粒酶 B等,因而有人认为此类肠道 T细胞淋巴瘤可能和鼻 NK/T细胞淋巴瘤一样,源于细胞毒性T细胞或 NK细胞[5]。

3.3 鉴别诊断 肠道 T细胞淋巴瘤无特殊的临床表现,组织学形态复杂,需与下列病变鉴别:(1)弥漫性大 B细胞淋巴瘤:是胃肠道淋巴瘤中发病率最高的一型淋巴瘤。镜下可见肿瘤细胞弥漫分布,由中到大淋巴细胞组成,肿瘤细胞表达 B细胞标记(CD20、CD79a)及 CD30。(2)黏膜相关淋巴组织结外边缘区 B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤):是一种 B细胞边缘区来源的淋巴瘤,细胞为“中心细胞样”或“单核细胞样”细胞,可见到典型的“淋巴上皮病变”和“滤泡植入现象”,肿瘤细胞表达 B细胞标记(CD20、CD79a)。 (3)鼻型 NK/T细胞淋巴瘤:可见典型的“嗜血管现象”和坏死,肿瘤细胞膜表面 CD3常阴性,而表达胞质型的 CD3ε,表达细胞毒抗原,且EBER几乎总是阳性[6]。(4)神经内分泌癌:肿瘤细胞圆形或卵圆形,排列呈巢状或片状,器官样,间质血窦丰富,常表达 NSE、Syn、CgA等神经内分泌标记,不表达 LCA、CD43、CD3等淋巴细胞标记。(5)肠道炎性病变:克隆病和溃疡型结肠炎病理大体特征与肠道 T细胞淋巴瘤非常相似,克隆病镜下最具特征的病变是无干酪样坏死的肉芽肿结节,溃疡型结肠炎镜下可见坏死及肉芽组织,两者均不出现明显异型的淋巴细胞。

3.4 治疗与预后 肠道 T细胞淋巴瘤少见,是一组侵袭性强、死亡率高、预后差,临床无特殊表现,易误诊或漏诊的高度恶性肿瘤。其治疗以手术为主,联合化疗为主要辅助治疗,常用的为 CHOP方案:环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、泼尼松[7]多药联合化疗、提高药物剂量、缩短周期可以预防化疗药物的耐药,提高敏感性。预后差的患者可采用早期大剂量化疗加放疗和自身干细胞移植。对于肠道 T细胞淋巴瘤应早期诊断、早期治疗,以改善患者的预后。

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