可逆性后部白质脑病综合征患者的观察与护理

魏 慧,徐 敏

(浙江大学医学院附属第二医院,浙江 杭州 310009)

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一组最近才被认识的独特的临床综合征,神经影像学表现为可逆性大脑后部白质损害[1]。此病通过早期诊断和治疗,绝大多数患者的症状、体征、神经影像学检查能够完全恢复或恢复到病前水平,还可以避免潜在的危险性治疗[1]。2005年4月至2008年4月,本院神经内科收治7例可逆性后部白质脑病综合征患者,现将护理报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组 7例,男 4例,女 3例;年龄18～63岁,平均年龄 39岁;病因:子痫 1例(孕 35周),高血压脑病4例,肾移植后环孢素治疗1例,肺癌术后行化疗1例;临床表现:急性起病6例,亚急性起病1例,病程中均出现头痛,6例出现癫痫发作,6例出现视觉异常,5例出现不同程度意识障碍,6例血压升高,3例有精神异常。

1.2 治疗和预后 分别予脱水、控制血压、终止癫痫发作及停止使用免疫抑制剂或化疗药物,并加强营养支持及预防并发症。治疗后6例症状完全缓解,1例症状、体征基本消失,但持续存在皮质盲。

2 观察与护理

Hinchey等[2]认为本综合征的发病可能与使用免疫抑制剂及高血压、肾功能衰竭、体液潴留对血管内皮细胞的损伤有关,血管内皮损伤导致脑毛细血管渗漏而发生脑白质水肿。血压升高、头痛、抽搐、视觉异常及意识改变是RPLS的主要临床症状[3]。为此,密切观察病情,详细了解病史,倾听患者的主诉,评估有无引起RPLS的病因;患者出现血压突然升高,甚至意识障碍,癫痫发作、呕吐、精神异常和视觉障碍,迅速针对病因治疗,按医嘱使用降压药物,终止使用免疫抑制剂、化疗药物,并酌情用脱水剂,及时复查头颅MRI。本组患者均出现不同程度的急性临床脑病症状,予及时对症治疗后病情朝着可逆的方向发展。

2.1 对症观察和护理

2.1.1 意识障碍 RPLS通常是急性或亚急性起病,多数患者有意识和行为的改变,程度不一,一般从嗜睡到昏迷[4]。采用格拉斯哥评分法判断意识变化,观察患者的表情与姿势,并通过言语刺激,即定时唤醒患者作简单对话,如无反应则进一步用疼痛刺激,即压迫眶上神经或用针刺与手捏胸大肌外侧缘等方法,观察患者的反应,同时可观察患者的肢体活动,检查有无角膜反射、吞咽反射、咳嗽反射和有无大小便失禁及其他神经系统改变,4～6次/d,每次10min左右,并及时记录。对出现意识改变患者,随时评估意识状态,观察瞳孔变化,包括瞳孔形状和对光反射;对烦躁患者做好安全护理,反复向家属强调床栏防护、肢体约束的重要性,不得擅自取下保护具,同时注意约束带使用的松紧程度,以防约束带松紧不当发生意外后果;一旦发现患者病情变化,立即报告医生,并对症处理。本组5例出现不同程度意识障碍,其中嗜睡2例,格拉斯哥评分分别为13分、11分;意识模糊1例,格拉斯哥评分9分;昏睡1例,格拉斯哥评分6分;昏迷1例,格拉斯哥评分4分,治疗后患者意识均转清。

2.1.2 头痛 头痛是RPLS患者最常见的临床表现[4]。密切观察头痛的部位、程度、性质、伴随症状;保持病室光线暗且安静,限制探视;对于轻微头痛的患者,给予心理安慰,对于剧烈头痛或者剧烈头痛同时伴恶心、呕吐的患者,密切观察瞳孔、意识的变化,并给予脱水、降压、止痛等对症治疗;头痛较剧时,头部用冷敷辅助治疗[5]。本组均有头痛,2例轻微头痛,2例剧烈头痛,3例剧烈头痛同时伴恶心、呕吐,经上述处理后,头痛缓解。

2.1.3 血压改变 少数RPLS患者发病时仅有轻度血压升高甚至不升高,但大多数患者有突发的严重血压升高病史[4]。对有高血压史患者用心电监护,每小时监测血压,血压≥200/120mmHg时,立即遵医嘱应用起效快、半衰期短的降压药物,如硝普钠、乌拉地尔静脉推注,先在数分钟至2 h内使平均动脉压下降,但下降幅度不超过1/4,在随后的2～6 h内使血压降至较安全水平,一般为160/100mmHg左右;对肾功能不全或子痫患者,使血压进一步下降至140/90mmHg[6]。本组4例高血压脑病患者既往有高血压病史,入院后血压均偏高,经上述处理后血压控制在较安全水平。

2.1.4 视觉障碍 几乎所有的RPLS患者都有视觉障碍,包括视物模糊、偏盲、视觉盲区扩大,甚至皮层性失明,多数患者治疗后可在 48 h内恢复[7]。当患者出现视觉障碍,首先做视野检查以了解有无视野缺损,检查视力情况,在不同的距离辨认指数;予心理安慰,解释该病可逆性的特点,以消除患者的恐惧感;患者的日常用品放置在视力好的一侧,方便拿取,并详细告知患者;为防止烫伤、碰伤等意外发生,家属应协助日常生活。本组6例患者出现视觉异常,经治疗后5例视觉障碍消失、1例皮质盲仍存在。

2.1.5 精神异常 精神异常包括精神混乱、自发行为和言语减少、反应迟钝、记忆力减退、注意力下降[4]。患者出现精神异常时24 h看护,外出检查提前与辅助科室联系,尽量缩短外出时间;注意观察其精神状态,重视情绪的波动,注意有无记忆缺损、有无怀疑别人或敌视别人、有无幻觉或错觉等,并做好记录。分析患者精神障碍的类型,给予个性化护理,狂躁型患者出现明显的精神症状时,除加强看护外,采用安定治疗,稳定患者情绪,减轻焦虑和紧张,并改善睡眠[8];对抑郁型患者加用抗抑郁药物,并注意防止自杀或自伤;对有怀疑或敌视别人倾向的患者,注意防止攻击行为;对情绪不稳定的患者,鼓励他们诉说、发泄,待其平静后给予疏导、劝解;对谵妄患者使用保护性约束。本组精神异常3例,其中狂躁型2例、抑郁型1例,通过药物治疗和护理,精神异常均好转。

2.1.6 癫痫发作 癫痫可以是神经系统首发症状,也可以在其他神经系统症状出现之后发生,甚至可以是神经系统唯一的表现[1]。发现患者面部肌肉痉挛或全身肌肉抽搐,立即将患者平卧、头偏向一侧,以利口腔分泌物外流,防止误吸引起窒息;若口鼻分泌物过多,及时吸净,保持呼吸道通畅,安放口咽通气道,加大吸氧浓度;立即静脉注射速效、副作用小的抗癫痫药物,尽快控制癫痫发作。本组6例出现抽搐,其中5例多次发作、1例发作1次,为强直阵挛性发作,使用安定后抽搐都得到控制。

2.2 并发症的观察和护理

2.2.1 低镁血症 由于免疫抑制剂和细胞毒药物 ,如环孢霉素、tacrolimus(FK-506)、顺铂 、甲氨喋呤等[9]药物的使用可以引起明显的低镁血症,其临床症状与本身疾病引起的症状相似,诊断困难。常规进行血电解质全套的化验,采用经静脉给镁盐治疗,临床症状改善后改口服镁剂维持治疗,同时注意医源性镁过量而导致中毒。本组1例出现低镁血症,血镁浓度为0.56mmol/L,经治疗症状缓解。

2.2.2 脑疝 由于 RPLS是以脑水肿为主要病理改变[1],可因水肿致颅内压升高而发生脑疝。加强意识、瞳孔、生命体征的监测,避免易引起颅内压增高的因素(如打喷嚏、用力排便等),保持呼吸道通畅,保证氧气供给,维持水、电解质及酸碱平衡;一旦发生脑疝,立即建立静脉通路,同时快速静脉滴注脱水剂,如20%甘露醇,并配以激素应用,有时可合用速尿以加强脱水作用,使脑疝症状获得缓解;如病变部位和性质已明确,按医嘱进行手术前准备。本组无1例发生脑疝。

3 小 结

由于RPLS的可逆性特点,一经诊断必须积极治疗,如果治疗不及时,可逆性脑病可发展成不可逆损伤。加强病情观察,重视对症护理,做好并发症的观察与护理,尽量使疾病朝可逆性方向发展,以提高疾病的治愈率。

[1]吕佳宁,范微.可逆性后部白质脑病综合征[J].中国临床神经科,2006,14(5):557-558.

[2]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversibleposterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334:494-500.

[3]张在强,董可辉,牛松涛.可逆性后部白质脑病综合征[J].世界医学杂志,2003,7(8):20-22.

[4]王晓栋,鲍春德.可逆性后部白质脑病综合征的诊断和治疗[J].诊断学理论与实践,2006,5(4):286-288.

[5]杨建英,石贞仙.常见的头痛及其护理[J].国外医学:护理学分册,2002,21(10):445-446.

[6]张慧,王得新,赵伟秦.可逆性后部白质脑病综合征1例报告[J].中华神经科杂志,2005,38:600.

[7]Angelo P,FarruggiaP,Lo Bello A,et a1.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:report of 2 simultaneous cases in children[J].J Pediatr Hematol Oncol,2006,28(3):177-181.

[8]许胜敏,芦芳菲,沈眷莲.22例重度烧伤并发精神障碍患者的护理[J].护理与康复,2008,7(4):255-256.

[9]Kaito E,Terae S,Kobayashi R,et a1.The role of tumorlysis in reversible posterior leukoencephalopathy syn-drome[J].Pediatr Radiol,2005,35(7):722-727.