主动脉Kommerell憩室数字减影造影分析及文献复习

白卫星 李天晓 翟水亭 薛绛宇 王子亮 刘建文

主动脉Kommerell憩室(Kommerell's Diverticulum, KD)为少见的先天性发育变异病变，自1936年德国的Burckhard F.Kommerell首次报道以来，国内外报道不多，大部分为个案报道。现将我科近年来主动脉弓数字减影造影（DSA）发现的7例无压迫症状主动脉Kommerell憩室报道如下。

1 临床资料

2005年5月至2008年3月，我科行主动脉弓造影患者中发现主动脉Kommerell憩室患者7例，其中男5例，女2例，年龄30～58岁。均为其他疾病检查时发现，无明显压迫症状。男性患者:右顶叶残腔梗塞、出血，继发癫痫1例，高血压1例，左顶叶脑出血1例，脑出血1例，右眼视物不清，进行性加重，CT、MR发现右颈内动脉颅内段巨大动脉瘤1例；女性患者:反复眩晕2个月1例，主动脉夹层1例。所有病例均行主动脉弓数字减影造影（DSA）。因无食管、气管压迫症状，未做食管钡餐、CT等检查。

2 结果

高血压男性患者为右肾动脉起始处肌纤维发育不良（FMD），弓上分支为正常型，左锁骨下动脉（LSCA）第三支发自KD（图①）；头晕女性患者为主动脉弓缩窄，弓上分支为正常型，LSCA第三支发自KD（图②）；主动脉夹层女性患者为降主动脉夹层，破口近憩室，弓上分支3干，双颈总动脉（CCA）共干发出，LSCA第二支，右锁骨下动脉（RSCA）第三支发自降主动脉KD（图③a、b）；脑出血男性患者为烟雾病、大脑后小动脉瘤，右位主动脉弓，弓上分支4干，自左向右依次为:左颈总动脉（LCCA），右颈总动脉（RCCA），RSCA，LSCA发自KD（图④）；右顶叶脑梗塞、出血，继发癫痫男性患者脑血管造影未见明显异常，弓上分支5干，自右向左依次为:RCCA，LCCA，左椎动脉（LVA），LSCA，迷走RSCA发自降主动脉KD（图⑤）；左顶叶脑出血男性患者为左周动脉动静脉畸形，弓上分支4干，自右向左依次为:RCCA，RSCA，LCCA，LSCA发自KD（图⑥）；右颈内动脉巨大动脉瘤男性患者，弓上分支4干，自右向左依次为:RCCA，LCCA，LSCA，迷走RSCA发自降主动脉KD（图⑦）。

3 讨论

1936年Burckhard F. Kommerell首次报道1例左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉作为最后一支发自主动脉弓，其起始部膨大为憩室，然后经降主动脉近侧、食管后出胸腔。此后类似病例均被命名为“Kommerell憩室”。KD还包括右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉发自憩室、左主动脉弓并右胸降主动脉和右动脉导管或肺动脉动脉韧带。大部分病人无临床症状。[1-3]国内自1960年以来张为龙、周吉林等多位专家大宗尸检报道发现数例主动脉憩室，另有少量个案报道。

图①:LSCA发自Kommerell憩室；图②:LSCA发自Kommerell憩室（黑箭头），主动脉弓缩窄（白箭头）；图③a、b:双CCA共干发出，LSCA第二支，RSCA第三支发自降主动脉Kommerell憩室；图④:右位主动脉弓，自左向右为:LCCA，RCCA，RSCA，LSCA发自Kommerell憩室；图⑤:5干，自右向左为:RCCA，LCCA，LVA，LSCA，迷走RSCA发自降主动脉Kommerell憩室；图⑥:4干，自右向左为:RCCA，RSCA，LCCA，LSCA发自Kommerell憩室；图⑦:4干，自右向左为:RCCA， LCCA，LSCA ，迷走RSCA发自降主动脉Kommerell憩室。

3.1 主动脉Kommerell憩室的类型与发病机制 KD通常合并很多主动脉弓系统的变异，但一般没有食管、气管压迫症状。最常见的是右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉。2000年以前国内专家大多认为主动脉憩室可能是因右锁骨下动脉穿经食管后方时受压，其近端代偿性扩张形成的。右位主动脉弓是一种较为少见的先天性主动脉畸形，人群发病率约0.1%，放射科检出率为0.05%～0.1%，尸检比例为0.04～0.1%。依据右位主动脉弓血管分支可分为两型—I型，镜面分支型，Ⅱ型，伴迷走左锁骨下动脉型。Ⅱ型右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉，较为常见。主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及起自位于食道后方KD的迷走左锁骨下动脉。在胚胎早期，当右第4动脉弓发育成右主动脉弓，左第4动脉弓和此弓至左锁骨下动脉发出处之间的左背主动脉消失，保留其尾侧段而发育成左食管后锁骨下动脉。这种类型很少伴有心脏畸形，但容易伴发气管食管受压，主要因为此型右位主动脉弓，动脉导管或韧带多在左侧，位于KD或迷走左锁骨下动脉与左肺动脉之间，这样就由动脉导管或韧带、左肺动脉、肺动脉干、升主动脉、右位主动脉弓、KD和迷走左锁骨下动脉等结构形成了一个完整的血管环。该血管环通常很宽松，所以大多数食管或气管压迫症状很轻微或缺如。其次是Kommerell最初描述的左主动脉弓并迷走右锁骨下动脉最后发自憩室，经食管后出胸腔，达右臂。该类变异是在胚胎发育时期，右侧第四弓动脉演化为右锁骨下动脉。如右侧第四弓动脉和右背主动脉近侧段退化消失，右侧第七节间动脉和右背主动脉远侧段即可演化为右锁骨下动脉。随着发育，其起点可逐渐上移至左锁骨下动脉远侧的主动脉弓后壁。该类变异因通常没有包绕食管和气管，一般没有临床压迫症状。但当变异的右锁骨下动脉与主动脉弓形成“动脉环”包绕气管和食管，该“动脉环”可压迫气管和食管导致呼吸和吞咽困难。钡餐透视在第三胸椎水平出现狭窄时应考虑此种变异。该类变异中大约有5%的成人因主动脉粥样硬化、迂曲，特别是右锁骨下动脉起源于憩室时，将会出现明显的食管或气管压迫症状。最少见的类型是左主动脉弓并右胸降主动脉和右动脉导管或肺动脉动脉韧带。[1,4-6]此外，还有其他罕见类型，台湾学者曾报道1例I型右位主动脉弓并降主动脉单纯KD。

本组有2例左主动脉，弓上分支为正常型，LSCA最后发自KD，其中1例并主动脉弓狭窄未见文献报道；1例Ⅱ型右位主动脉，并弓上分支变异，LSCA最后发自KD；1例左主动脉，弓上分支4干，LSCA发自KD；3例左主动脉弓，弓上分支变异，RSCA均为最后发自KD，其中1例有主动脉夹层。本组病例以左主动脉并迷走RSCA为主，与国外文献报道有差异。

3.2 主动脉Kommerell憩室的诊断 文献报道胸片、食管钡餐透视、彩超、超声心动图可作为筛查手段，确诊需选用CT、CTA或电子束CT（EBCT），MR、MRA，DSA等检查。本组7例均为DSA确诊。

3.3 主动脉Kommerell憩室的临床意义 由于扩张的憩室、随患者年龄增大主动脉粥样硬化引起僵硬度增加或变异锁骨下动脉迂曲压迫食管或气管，引起吞咽困难，呼吸困难，喘鸣，喘息，咳嗽，反复肺部感染，阻塞性肺气肿或胸痛。关于致命性并发症包括假性动脉瘤、KD破裂的报道并不少见，Austin等复习文献报道达19%KD破裂并全部死亡。手术指征:KD直径≥50mm或有严重的压迫症状者。关键是切除憩室和重建变异的锁骨下动脉。手术方法包括:全主动脉弓置换，降胸主动脉置换加锁骨下动脉-颈动脉移植/移位术，支架置入加搭桥术，颈动脉和变异的锁骨下动脉搭桥加椎动脉开口近端结扎变异锁骨下动脉等。均需在开胸、左心分流、深低温心肺人工循环，甚至循环阻断的情况下实施。[2,7]

KD变异病例并非少见，但国内相关报道很少，有关儿童该病的报道更是罕见。应该引起广大临床医生的注意，以免误诊、误治。

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