成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症伴蛛网膜下腔出血一例护理体会

施海燕 张红 王锦云

(1.解放军100医院血液科; 2.南京军区血液肿瘤治疗中心 江苏苏州 215007)

维生素K是一种脂溶性维生素,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ的分子结构中有一组数量不等的γ羧基谷氨酸(γ-Gla)残基位于各自因子的N末端,而这组γ-Gla残基必须依赖维生素K在肝脏微粒体中通过羧化反应来修饰完成。因此,缺乏维生素K导致活性因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ减少,代之合成无γ-羧基化的异常维生素K依赖的凝血因子,称之为维生素K缺乏或拮抗剂诱导的蛋白(PIVKA)[1～2]。这种蛋白缺乏Ca2＋的结合位点,因而不能通过Ca2＋与磷脂表面结合,出现凝血功能障碍,导致全身自发性出血[3]。成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症发病有逐年增加的趋势,近期我们成功救治1例获得性维生素K依赖性凝血因子伴蛛网膜下腔出血的患者,现将护理措施报道如下。

1 临床资料

患者孟某,男性,19岁,学生。“反复血尿、腰痛及口腔血泡、鼻衄半个月,头痛、呕吐3d”入院。入院查体:BP:130/85mmHg,左侧大腿可见直径约8cm大小的瘀斑,口腔可见数个小血泡,浅表淋巴结未及肿大,嗜睡状态,颈抵抗,瞳孔对称等大,对光反射存在,伸舌居中,两肺呼吸音清晰,未闻及干湿性音,心率86次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,双下肢无浮肿。腱反射存在,病理反射未引出,Kernig征、Brudzinski征阳性。入院后头痛明显加重、并频繁呕吐,紧急查头颅CT示:蛛网膜下腔出血。2周后复查头颅MRI:排除脑血管畸形,蛛网膜下腔出血明显好转。凝血常规:APTT:145.8S,PT:测不出,TT、Fg、AT-Ⅲ、vWF正常,3P试验阴性,因患者周末夜间急诊入院,未查凝血因子活性。停用血浆后3d查相关凝血因子水平:FC:Ⅱ81%,FC:Ⅶ34%,FC:Ⅸ37%,FC:Ⅹ63%。停用血浆后6d再复查上述凝血因子,其水平下降趋势,最低时仅为3%～17%。治疗:给予心电监护、吸氧、脱水降低颅内压、紧急输注血浆1000mL×3d,静脉补充维生素K180mg/d,均分2次,视患者凝血像调整维生素K剂量,注意水电解质平衡,嘱卧床休息。患者自使用维生素K后未再出现任何部位出血,凝血指标基本正常,经治疗后好转出院,目前仍在随访中。

2 护理

2.1 病情观察

密切观察病人的神态、瞳孔、生命体征变化,判断病人的意识状态,及时发现脑疝的前驱症状。评估病人头痛的程度,有无喷射性呕吐、颈项强直等脑膜刺激征。病情严重者应及时通知医生,做好抢救的准备,给予心电监测,吸氧等对症处理。

2.2 基础护理

2.2.1 饮食指导 保证营养的供给,可增强机体抵抗力。清醒的患者可给予清淡易消化含丰富蛋白质、维生素的食物,多吃蔬菜水果,避免刺激性食物,食物不宜过冷或过热,喂食速度不宜过快以免引起呕吐、呛咳或窒息。神志不清吞咽有困难的患者应在发病72h后插胃管鼻饲每天注入足够的水分和富于营养的物质饮食。

2.2.2 口腔护理 保持口腔清洁。病人口腔可见数个小血疤,避免使用牙刷。清醒者可用牙龈炎冲洗器及肾上腺素漱口水漱口,神志不清者每日用生理盐水棉球擦洗口腔2～3次,动作应轻柔。注意观察有无口腔炎症,口唇干燥者涂石蜡油。

2.2.3 皮肤护理 每2～3小时翻身1次,皮肤状况差的病人增加翻身次数,有条件的病房可让病人卧气垫床。保持会阴部的清洁干燥,大小便后及时擦洗。高热出汗的病人保持肢体干燥,及时更换潮湿衣被。每天观察患者皮肤瘀点、瘀斑有无增多,给予静脉留置针,每次穿刺后延长压迫时间。已有皮肤破损者定时换药,保持伤口干燥,防止伤口感染。注意个人卫生。

2.2.4 体位活动和休息指导 急性期严格制动,尽量减少不必要的搬动,以免加重病情。头部抬高15～30°,头偏向一侧,以免颅内静脉回流,从而减轻脑水肿。躁动的病人应适当约束。病人应绝对卧床休息4～6周,卧床期间,通过护理人员和家属的协助满足其基本生活需要。

2.3 药物护理

本病患者治疗首选需补充大剂量的维生素K,静脉输注大剂量的维生素K1,病人如出现面部潮红、出汗、支气管痉挛、心动过速等不良反应,需减慢滴数。伴蛛网膜下腔出血病人,根据医嘱用脱水剂,一般用20%甘露醇125mL每8小时或12小时1次,快速静脉滴注,有效的缓解脑水肿,降低颅内压,心功能不全可适当减慢速度,在输液过程中要加强巡视病房,因甘露醇为高渗脱水剂,药液漏出血管外可引起组织坏死。应用镇静药时,注意呼吸和精神状态,谨防用药过量造成呼吸抑制。治疗时要警惕肝、肾功能的改变及水、电解质失衡。

2.4 心理护理

告知病人情绪对疾病的影响。保持病室安静,减少外来刺激。讲解有关疾病的知识,卧床休息的重要性,加重疾病及引起疾病复发的因素,使病人能自觉地休息,保持稳定的情绪。建立良好的护患关系,耐心倾听患者的主诉,多与患者沟通,及时发现其心理变化,帮助其树立战胜疾病的信心,勇敢面对疾病。护士应了解病人的心理状态,及时予以疏导,告知不良情绪对疾病的影响,使病人积极配合治疗。

3 出院指导

卧床休息1个月,避免情绪激动及劳累,建议进食富含维生素K的食物。严格遵医嘱按时服药,定期门诊复查,注意饮食卫生,防止误服毒物,避免大剂量长疗程使用广谱抗菌素。

4 小结

我科成功救治了首例1例成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症伴蛛网膜下腔出血患者,经检索文献未发现相关报道,护理方面有较大难度。通过本例的护理,我们认为在做好基础护理的基础上,加强病情观察和对症护理;注重对患者及家属的健康教育,使其对疾病、饮食、休息与运动等方面有科学的认识,积极配合治疗,是抢救成功、乃至治愈的重要保证。

[1]Widdershoven J,van Muster P,De Abreu R,et al.Four methods compared for measuring des-carboxy-prothrombin (PIVKA-II)[J].Clin Chem,1987,33:2074～2078.

[2]Suttie JW.Vitamin K and human nutrition[J].J Am Diet Assoc,1992,92:585～590.

[3]王鸿利,于立志.依赖维生素K凝血因子缺乏症[A].见:邓家栋,杨崇礼,杨天楹,主编,等.邓家栋.临床血液学[M].上海:上海科学技术出版社,2001(1):1414～1436.