以呼吸道症状为首发的复发性多软骨炎1例

贾 芳

(河北省保定市第三医院普内科，河北 保定 071000)

患者男，38岁，因咳嗽、咳痰9月，加重伴喘息4月，左耳廓红肿、外耳道溢脓3月入院。9月前患者无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳少量白痰，无咯血、发热、胸痛，未予诊治。4月前咳嗽加重，伴喘息，当地医院诊断为“支气管炎”并予抗感染、平喘、祛痰治疗无效。症状渐加重，到县医院查胸部CT示左右主支气管管壁增厚，管腔狭窄，左舌叶支气管新生物，左下肺炎;左舌叶支气管新生物病理检查示慢性炎症，诊断为“肺炎”，予地塞米松(剂量、用法不详)等治疗，自觉喘憋减轻。3月前出现左耳廓红肿、外耳道溢脓，有血性分泌物，不伴发热。当地医院诊断为“中耳炎”，局部外用药物后症状缓解，但呼吸困难加重，为进一步明确诊断来我院。入院体格检查示体温36.7℃，脉搏 80次/min，呼吸 19次/min，血压 120/75 mm Hg，双眼结膜略充血，鼻梁局部塌陷，外耳无畸形，胸廓无畸形，双肺可闻及散在哮鸣音，未闻及湿罗音，心脏、腹部无明显异常。辅助实验室检查示白细胞计数6.35×109/L，中性粒细胞比例69.1%，血红蛋白135 g/L，血小板计数170×109/L;肝肾功能无明显异常;血气分析pH为7.416，二氧化碳分压46.1 mm Hg，氧分压60.8 mm Hg，HCO3-30.8mmol/L，红细胞沉降率28mm/h，C反应蛋白13mmol/L，结核菌素试验阴性;人总溶血补体59.3 U/mL，抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子、抗Sm、抗中性粒细胞抗体、抗J0-1抗体、抗 SSA、抗SSB、抗Scl-70抗体均阴性，补体C3及C4正常，免疫球蛋白正常;与前次胸部CT比较，左肺下叶影已消失，气管、左右主支气管管壁增厚，管腔狭窄加重;肺功能示混合性通气功能障碍:用力肺活量(FVC)1.06 L，占预计值百分数34.7%;第1秒用力呼气容积(FEV1)0.67 L，占预计值百分数29%，FEV1/FVC 63%，肺活量1.02 L。诊断为复发性多软骨炎。予醋酸泼尼松60 mg口服，每日1次;环磷酰胺10 mg，间隔1周再用1次。症状减轻后转外科行气管金属记忆合金支架置入术。

讨论:复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种少见的累及全身系统的疾病，产生反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。本病于1923年由Jaksch-warlenhorst首次报道，当时称之为多发性软骨病。1960年由Pearson等命名为复发性多软骨炎，现已被大多数研究者所采用。其确切病因尚不清楚，可能是在一定的遗传易感性基础上由多种诱发因素刺激导致的一种自身免疫性疾病[1-2]。任何年龄均可发病，好发于40～60岁，无性别及家族性发病倾向。临床过程多种多样，因病变侵犯部位不同而不同，多数病例在确诊时已有多系统累及。本病无特异性的诊断方法，1976年由McAdam等[3]提出的诊断标准为:双耳复发性软骨炎;非侵蚀性血清阴性多关节炎;鼻软骨炎;眼炎症，如结膜炎、角膜炎、巩膜炎、外巩膜炎及葡萄膜炎等;喉和/或气管软骨炎;耳蜗和/或前庭受损。具有上述标准中3条和3条以上者可确诊，无需组织学证实，不足3条者需软骨活检证实。Damiani等[4]认为若要早期诊断，应扩大McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断:满足或多于3条McAdam诊断标准;1条以上McAdam征，加上病理证实，如作耳、鼻、呼吸道软骨活检;病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。本病例符合上述诊断标准，诊断明确。

复发性多软骨炎临床表现为慢性进行性的炎症反复发作，一般有两处以上病变同时存在，全身症状以发热、贫血和体重减轻为主，局部病变以耳、鼻、喉、气管软骨的炎症破坏，眼与皮肤损害以及非侵蚀性关节病变为主。McAdam等[3]报道以呼吸道受累为首发表现者占复发性多软骨炎患者的14%，病程中累及呼吸道者占56%。呼吸系统表现有咳嗽、咳痰、喘息、气短、声嘶和呼吸困难，病情呈进行性加重，常常合并肺炎[5]。本病首发症状多样，临床表现复杂，缺乏特异性实验室检查，常规诊断较困难，易造成误诊。本例患者延误治疗近1年，分析其原因:复发性多软骨炎发病原因不清，临床诊断困难，基层医务人员、多数医生对此类少见病缺乏认识，不熟悉其临床表现;复发性多软骨炎累及器官多，专科医师往往只注重本专业的症状和体征，忽略了全面详细地询问病史和体格检查;患者在被误诊为肺炎、支气管炎或哮喘时予激素治疗，症状得以缓解，误导了医师，延长了误诊时间。临床上要早期诊断复发性多软骨炎，临床医师应熟知诊断标准。

至今本病尚无根治性办法。轻型病例可用非甾体抗炎药对症治疗;在急性炎症、严重呼吸道受累或有血管炎时，可加用醋酸泼尼松、氨苯砜和免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤)等;严重呼吸道受累的患者可行气管插管、气管切开，并持续正压通气，必要时可行气管、支气管金属记忆合金支架置入术。本病预后与早期诊断、合理选择治疗方案、是否有呼吸系统受累有关，其中气管、支气管软骨受累是病情严重的信号，及早诊断、积极治疗、密切随诊是改善其预后、提高存活率的关键。

[1]Keller E，Yao Z，Volgger A，et al.A novel variant of DR4(DRB10421)identified in a patient with polychondritis[J].Immunogenetics，1995，41(2-3):171.

[2]Zeuner M，Straub RH，Rauh G，et al.Relapsing polychondritis:clinical and immunogenetic analysis of 62 patients[J].J Rheumatol，1997，24(1):96-101.

[3]McAdam LP，O'Hanlan MA，Bluestone R，et al.Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and a review of the literature[J].Medicine(Baltimore)，1976，55(3):193-215.

[4]Damiani JM，Levine HL.Relapsing polychondritis-report of ten cases[J].Laryngoscope 1979，89(6 Pt 1):929-946.

[5]俞森洋，蔡柏蔷.呼吸内科主治医生410问[M].北京:中国协和医科大学出版社，1998:595-597.