以颈部多发肿物为首发症状的白血病1例报道

雷慧云 常世民 韩培彦

以全身多发浅表淋巴结肿大为主要表现的慢性淋巴细胞白血病在临床中较为多见，但仅表现为颈部多发肿物，暂无全身表现的慢性淋巴细胞白血病则相对少见。我科近来接诊一病例，临床表现为颈部多发肿物，而无慢性淋巴细胞白血病的典型表现，通过骨髓穿刺诊断为慢性淋巴细胞白血病，现报告并进行相关讨论如下：

1.病例报告

患者，女，62岁，主因“发现双侧颈部肿物4年余”入院。患者4年余前无明显诱因出现发热，并发现双侧颌下、颏下多个红枣大小肿物，肿物无红肿痛，缓慢增大至鸽蛋大小。

10天前颈部彩超提示“双侧颈部、颏下肿大淋巴结”，行颏下肿物针吸病理检查，提示“发现形态一致的异型淋巴细胞，不除外淋巴瘤”。 既往曾有双侧后牙区疼痛史。查体：体温：36℃。右侧耳下、右侧下颌升支后方、右侧颌下区、左下颌升支内侧、左侧颌下区、颏下可扪及多个大小约2cm×1cm×1.5cm淋巴结，边界尚清，质地中等，活动度一般，无红肿压痛。

口内情况无明显异常。肝脾未触及，呼吸音正常，其余情况可。入院诊断：颈部多发肿大淋巴结待查，考虑淋巴瘤。入院后血常规：白细胞76.03×109/L，淋巴细胞72.62×109/L，淋巴细胞百分比95.5%；血分片分析：中性分叶核粒细胞3%，淋巴细胞93%。骨髓穿刺细胞学检查结果：淋巴系统恶性增生，成熟淋巴细胞占94.5%，可见幼淋巴细胞，粒、红两系增生受抑制，比例减低，考虑为慢性淋巴细胞白血病。流式细胞术检测：85.77%细胞(占全部有核细胞)为恶性成熟小B细胞，表型考虑为慢性淋巴细胞白血病。遂诊断为慢性淋巴细胞白血病。给予R-FCD方案化疗：利妥昔单克隆抗体375mg/m2，化疗第1天静脉滴注；氟达拉滨25mg/m2，化疗第1-3天静脉滴注；环磷酰胺250mg/m2，化疗第1-3天静脉滴注；地塞米松15mg/d，化疗第1-5天静脉滴注。颈部多发肿大淋巴结明显缩小。化疗结束后复查血常规：白细胞14.96×109/L，红细胞3.06×1012/L，血红蛋白95g/L。

2.讨论

慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia，CLL)是一种恶性的淋巴增殖性疾病，其中CD5+的B细胞CLL占95%。临床中出现全身浅表淋巴结肿大，和(或)伴发肝脾肿大、呼吸、胃肠道感染、贫血、血小板减少、消瘦、乏力等全身症状，外周血成熟淋巴细胞绝对值＞6×109／L，持续增高时间＞3个月，骨髓增生明显活跃，其中幼稚淋巴细胞＜10%，成熟淋巴细胞＞40%，可诊断为CLL[1]。CLL早期、中期、晚期的估计生存期分别为＞10年，5-7年和1-3年[2]，多数CLL患者早期通过化疗或骨髓移植可缓解病情，延长生命，故而提高CLL疗效的关键是早期诊断、早期治疗[3]。本病例中，患者仅表现为颈部多发无痛性肿大淋巴结，无肝脾肿大、消瘦、乏力等全身系统症状，慢性淋巴细胞白血病表现不典型，且术前针吸病理提示“不除外淋巴瘤”，故入院后首先诊断为颈部淋巴瘤，拟行颈部淋巴结切取活检术。术前血常规检查提示白细胞、淋巴细胞异常增高，需先除外血液系统疾病，遂完善血分片分析、骨髓穿刺细胞学检查、流式细胞术检测等辅助检查后，最终确诊为慢性淋巴细胞白血病。

以颈部多发肿物为首要表现的白血病，在临床中极易被误诊淋巴瘤和慢性淋巴结炎。淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤两种。霍奇金淋巴瘤也可表现为单个或多个无痛性颈部淋巴结肿大，早期与皮肤无粘连，中晚期可出现多个淋巴结融合成团块，同时出现发热(＞38℃)、盗汗、乏力、体重减轻、贫血、皮肤瘙痒等全身症状[4]。临床中怀疑淋巴瘤患者，应完善血常规等检查，排除手术禁忌后行淋巴结活检术，多数患者可确诊。慢性淋巴结炎多有明确的感染灶，如口腔内病灶牙等，临床急性期可出现红肿热痛、张口受限、外周血白细胞轻度升高等炎症表现，经抗炎治疗有效，淋巴结可有反复消长史，一般不出现盗汗、乏力、消瘦等全身症状，骨髓穿刺结果正常。建议口腔医师对颈部多发肿物前来就诊患者应进行血常规检查，对血常规明显异常者，可加做血分片分析、骨髓穿刺检查，以减少误诊漏诊。

[1]张之南主编.血液病诊断及疗效标准[M].天津：天津科学技术出版社，1991：201-202

[2]Johansson P,Eisele L,Klein-Hitpass L,et al.Percentage of smudge cells determined on routine blood smears is a novel prognostic factor in chronic lymphocytic leukemia.Leuk Res,2010,34(7)：892-898

[3]Shanafelt TD,Bowen DA,Venkat C,et al.The physician patient relationship and quality of life：lessons from chronic lymphocytic leukemia.Leuk Res,2009,33(2)：263-270

[4]Kasamon YL,Ambinder RF.Immunotherapiesfor Hodgkin's lymph.Crit Rev Onc Hemat,2008,66(2)：135-144