从哑妻说话谈先天性耳聋

谷　峰

据报道，目前，湖南一位名叫陈浪的聋哑女子竟然在结婚一个月后奇迹般地开口说话了。陈浪的母亲和妹妹也是聋哑人，出生以来从来说过一句话。今年大年初八。结婚不到一个月的刘萍为了阻止丈夫外出打麻将，情急之下竟然对丈夫说了一声“不”。虽然只是简单的一个字，却让丈夫惊喜不已。此后，丈夫开始有意识地教刘萍说话。“自从学会叫我的小名后，她每天都会开玩笑地‘矮子‘矮子叫个不停”，丈夫不好意思地说。医院耳鼻喉科的医生检查后肯定地表示，刘萍仍有残余听力，在佩戴助听器和进行语言训练后，完全有可能说更多的话。

最新的统计资料表明，我国现有听力残疾人达2057万，每年因为遗传、药物中毒和意外伤害等原因新产生聋儿有3万之多，像刘萍这样的先天性聋哑，其发病率约占听力残疾的50％，而遗传耳聋约占先天聋的85％，且大多数为隐性遗传。我国已将每年的3月3日定为“爱耳目”，旨在引起全民的重视。

先天性聋哑多与遗传有关

先天性耳聋是指孩子生下来就听不见或听力极差，对外界一般音响没有反应。造成先天性聋哑的原因很多，有遗传的，也有环境因素引起的。在不明原因的耳聋患者中，有相当部分属于多基因遗传，占20％。据估计，有124种以上的遗传病可以引起耳聋。遗传性聋可以是常染色体显性遗传，也可以是常染色体隐性遗传，还有x连锁遗传，多数为x连锁隐性遗传。遗传性耳聋常常是聋儿家族中，如父母双方家族中，父辈、祖父辈或外祖父辈或同辈兄弟姐妹中有聋哑人，这种聋称为染色体显性遗传性耳聋。另一种遗传性耳聋，可能双方家族中几代无聋人，多数是发生在近亲婚配中，称为染色体隐性遗传性耳聋。还有一种是影响听力的染色体基因突变造成的，成为第一代遗传性耳聋，此突变基因可遗传给下一代而引起子代的遗传性耳聋。

先天遗传耳聋应以预防为主，疑有家族遗传性耳聋史者，夫妻双方应到医院进行家谱分析、染色体和遗传基因检查，做到优生优育，减少先天性耳聋的发生率：严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚；两名先天遗传聋人之间不宜结婚；如果先天遗传聋人与非遗传后天聋人或正常人结婚，第一胎为先天聋儿，再生育时应非常慎重，应在医生指导下决定是否生育。另外，由于目前对多数先天性聋哑尚不能进行产前诊断，如果已经生育一胎患儿者。想生第二胎时应慎重考虑。

孕期中毒和感染殃及宝宝

母亲在妊娠期间，尤其是怀孕在3个月内感染了某些病毒性疾病，常见的孕期感染原因有风疹、单纯疱疹、细胞肥大病毒感染、弓形体病、先天性梅毒等。此外，怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎、腹部x光照射、先兆流产均可影响胎儿内耳的发育而导致耳聋。

母亲怀孕期使用耳毒性药物也可引起胎儿听神经中霉而致聋。耳毒性药物包括氨基糖甙类抗菌素，如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、托布霉素、洁霉素等；非氨基糖甙类抗菌素，如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素、卷曲霉素、春雷霉素、里杜霉素、巴龙霉素、尼泰霉素、多粘菌素B等；水杨酸盐，如阿司匹林、非那西汀、保泰松等；利尿剂，如速尿、利尿酸(依他尼酸)、汞撒利等；抗肿瘤药物，如顺铂、氮芥、博来霉素、氨甲嘌呤等；中药，如乌头碱、重金属盐(汞、铅、砷等)。

另外，在分娩过程中发生难产或妊娠高血压综合征、子痫等可造成胎儿在宫内缺氧(表现胎儿的心率过快或过慢)，或生后胎儿窒息，或颅内出血，或重症黄疸等，都能引起新生儿的听觉系统损伤而造成先天性耳聋。

因此，在胎儿期特别是妊娠2～4个月时，妊娠母体的抵抗力较低，应避免到过于嗜杂的场所，避免感染腮腺炎、风疹等传染性疾病，避免接触射线和噪声，以确保胎儿健康成长。孕期如必须用药，应在医生指导下使用，禁用耳毒性药物。

新生儿听力筛查不可漏

新生儿听力筛查是早期干预的重要手段，新生儿听力缺陷在出生后六个月左右时就可以被检测出，这为父母早期认识孩子的听力缺陷提供了帮助。聋哑患儿哭、笑声正常，有的也可听到敲锣、雷鸣或爆竹声。确诊首先应了解病史，息儿父母、祖父母是否为近亲结婚或聋哑配偶，以及母亲怀孕史、患者出生史和家族史。对年幼小儿可在其背后用拍手、摇铃等作突发声音测验，如能听到声音，就会表现有眨眼、啼哭或转动头部等惊动反应。对较大的儿童，除可用背后呼其名、击掌等方法外，还可作语言、闹钟等测试。

国家卫生部《新生儿疾病筛查工作管理办法》中就包括新生儿听力筛查。新生儿听力筛查采用耳声发射法和听觉诱发电位，对所有新生儿在出生后1~3天内进行听力初步筛查(测试环境要相对安静，噪音不超过40分贝)，若未通过则在出生42天内进行复筛，若仍未通过则应到相关诊断中心或耳鼻咽喉科采用听觉诱发电位等技术进行确诊。若患者最终确诊为先天性听力下降，应在出生后3～6个月内采取医学干预措拖。有证据表明，出生3个月内进行治疗干预，要优于6个月内治疗，在早期诊断一干预和较晚期诊断一干预之间的总体语言能力平均相差大约20％，早诊断和早干预的患儿，言语能力可达正常的80％。对听力有障碍的新生儿。宜采用配戴助听器、语言训练等早期干预治疗，对完全听力丧失的婴儿应选择耳蜗移植手术。

早期进行言语训练很重要

人必须先有听力，再经过学习才能有语言(包括说话和文字)。如果把正常小儿生后放在一个封闭的环境里，不与任何人接触，也没人教他学舌，那他永远不会说话。但如果生后听力有障碍的小儿，即使生活在开放环境里，有人和他说话，但因听不见，学不了，所以也不会说话，这就是所谓的“十聋九哑”。先天性聋患儿多为感音神经性耳聋，治疗十分困难。一旦孩子被诊断为有听力缺陷，父母就必须好好利用孩子出生后的早期阶段进行耐心细致的言语训练。许多父母发现小孩有听力缺陷时，常因没有面对这些问题的经验而不知所措。早期干预被认为是目前对聋儿最有利的帮助，通过对耳聋的早期诊断和追踪观察，婴儿六个月大就可以纳入早期干预的队列。听力正常的婴儿一般在4～11月呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境，在语言发育最关键的2～3岁内不能进行正常的语言学习，最终重者导致聋哑，轻者导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。所以，凡婴儿到了12～18个月左右仍不会说话时，要注意先天性聋哑的可能性。聋哑儿童宜尽早上聋哑学校进行专门教育，包括听觉语言的训练。

能听才能学说话，由此可见听力对小儿的言语发育是多么重要。前面提到的划萍会在二十二年后突然开口说话(单词)，证明她存在残存听力，在二十二年与身边的亲朋好友密切接触中学会了与他人交流思想，能模仿他人讲话。当受到外界强烈刺激下，可能引起下丘脑一垂体一肾上腺的兴奋，从而激发出人体作出超乎寻常的反应。她情不自禁地脱口而出一个“不”字是很自然的事。如果为她植入耳蜗等助听设备提高听力，再加上专业医生的指导，将会大大提高她的语言表达能力。