认识血癌战胜血癌

周　石

白血病又称血癌。它居35岁以下人群肿瘤谱的首位。尽管白血病治疗的缓解率、生存率、根治率在不断提高，人们仍难免谈癌色变。白血病为什么叫血癌？治疗方面有哪些新进展？带着读者关注的诸多问题，近日记者采访了北京大学血液病研究所副所长黄晓军教授。

问：白血病究竟是怎样的病？为什么叫白血病？患者的血是白色的吗？

初识的黄晓军教授显然被我不揣冒昧的最后一问逗笑了，开口便答：“不是。白血病多为血液中白细胞系列（粒细胞、单核细胞和淋巴细胞）恶性克隆性疾病，即白血病细胞大量增殖积聚，在显微镜下可见到患者的血样中有大量未发育成熟的白细胞。白细胞虽然是无色的，但它在血液中占的比例很小，即使患病后血液中的白血病细胞相对很多，也不会使血色变白。此外，除了白细胞系列的白血病，还有一些特殊类型的白血病，如巨核细胞白血病、红白血病等。”

白血病又称血癌。白血病细胞和其他癌细胞一样，一是病变细胞分化（发育）不良，没有正常细胞应有的生理功能；二是病变细胞无限增殖，无阻拦地侵犯机体组织器官。正常人血液中的红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板，都是在骨髓“造血厂”经历一系列细胞增殖、分化，成熟后释放到血中的。其间，这些细胞的发育须经历5个以上阶段。如成熟B淋巴细胞就是由“造血种子”（造血干细胞）先发育为淋巴干细胞，再依次经前B淋巴细胞、原始B淋巴细胞、幼稚B淋巴细胞等阶段发育而来。

以上各种血细胞的发育过程需要在造血微环境中进行，受机体各种因子的调控。若它们中的某一系列血细胞（多为白细胞系列）在发育某阶段发生“卡壳”，并将这种异常状态无限制地“复制”，即发生白血病。这种“卡壳”在细胞发育过程中出现的早晚，决定着白血病的自然病程，成为白血病分型和治疗的依据。

急性白血病的恶变细胞往往停滞在发育的较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。治疗须用化疗歼灭癌细胞，以及诱导分化治疗。具体联合用药方案又依白血病的各种类型和亚型而不同。慢性白血病细胞分化（发育）较好，多为较成熟或成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。除化疗外，干扰素也常用于治疗。”

问：白血病对人的危害很大，患者和家属总想问明自己为何染病？那么白血病细胞为何在发育中发生“卡壳”和异常增殖呢？

黄晓军教授在临床也常遇患者这样发问。学识渊博的他虽然接触的专业信息很多，但能确切告诉公众的结论还是笼统的：“虽然医学界对白血病的分子机制研究已取得很大进展，但具体到每个患者因何患病仍难以准确确定。”

目前，对白血病公认的分子机制是：起源于造血干细胞的疾病。遍布患者全身的白血病细胞，源自发生故障的造血干细胞。这种故障肯定与细胞核中的基因密码有关，详情有待医学专家们继续破译。

从宏观上说，已观察到的能引起白血病的诱因有两个，接触放射线和化学污染。1945年，日本广岛和长崎遭原子弹袭击后，两市幸存者中患白血病者比其他地区高数十倍。至于化学污染，目前已发现接触苯和使用乙双吗啉等药物均有致病危险。

另外，分子生物学对细胞发育机制的研究，使人们更多地关注病毒的致癌作用。研究表明，尽管在少数病例中，病毒本身就足以致癌，但在大多数病例中，病毒只是患病的必要条件、仅仅有它并不足以致癌，只有当它与其他因素同时作用时才会致癌。”

由此可见，白血病的病因具有明显的多元性。黄晓军教授打了个比喻：白血病好比一只虎，它被锁在笼中。体内外的防癌因素好比锁笼的锁；致癌因素好比是开锁钥匙。如果你的铁锁不结实或铁锁的数量少，或接触致癌因素多，可能锁被一把把打开了，虎就跑出来肆虐。如果你的铁锁结实或铁锁的数量多，或接触致癌因素少，锁没被打开，虎就被牢牢控制着，不会造成危害。

问：白血病叫血癌，是不是无法治愈？

年轻的博士黄晓军引导我们从发展的角度看待此问题。他说，40年前，患者一旦被确诊为白血病，除了输血，就再也没有有效的治疗方法了。当时，急性白血病患者存活很少超过半年。

目前，对白血病的治疗已取得长足进步。多种化疗药物的出现，为歼灭白血病细胞提供了多种有效武器；随着科研和临床经验的积累，临床广泛使用了联合化疗，总结出诱导缓解、巩固强化、维持治疗的“三步曲”，可以有效地杀灭癌细胞。在此基础上，我国学者还创造了“改造”癌细胞的诱导分化疗法。即诱导原始阶段的白血病细胞，使其“改邪归正”，按正常的发育阶段继续分化。这种疗法具有很强的针对性，在治疗过程中不会损害到正常的血细胞，但目前仅适用于治疗早幼粒细胞白血病。

对于急性白血病，目前已不是不治之症。取得治疗成功的关键在于及时诊断，及时治疗，严格分型，按型用药，争取达到完全缓解，并坚持长期在医生指导下规则用药，争取在5年内不复发，即可达到治愈效果。

另一种先进的治疗方法是造血干细胞移植。就是先通过化疗、放疗将患者恶变的造血系统完全击垮，再将准备好的健康的造血干细胞植入，从而从“根”上解决问题。作为治病救人的善举，造血干细胞移植越来越受到媒体和公众的广泛关注。在黄教授所在的血液病所资料册中有这样一张照片：一位婷婷玉立的年轻女性，在一座欧式建筑前留影。旁边文字注明：“慢性粒细胞白血病患者经脐血移植，病愈后健康生存。”这些照片不仅激励着黄教授和他的同事们，也给许多白血病患者带来了无限希望。

问：造血干细胞移植疗效如何？

作为此领域造诣颇深的专家，黄晓军谈至此信心十足。他说，造血干细胞移植的疗效与干细胞来源、用药选择、移植时机和术后支持等诸多因素都有关。

首先是细胞来源，造血干细胞的来源主要有他人捐献和患者自身采集两种。人类造血干细胞主要存在于骨髓，所以以前都是通过骨髓移植帮患者重建造血系统。一般情况下，外周血干细胞含量少，仅相当骨髓中的1/10～1/100。近年，随着造血细胞刺激因子的发现和血液成分分离技术进展，一般捐献者经药物动员后进行外周血单个核细胞分离，2～3次采集即可获足够的造血干细胞，也就是说捐献者不再需要忍受“骨穿”的痛苦，而只需抽血即可。造血干细胞还可从患者自身采集，通过净化和冷藏，待化疗达到病情完全缓解期时回输到体内，称为自体干细胞移植。

干细胞移植时机的选择也直接影响着最终的疗效。成人急性白血病，在第一次缓解期中作干细胞移植治疗，5年生存率可达70%以上；若待病情复发后再做干细胞移植，5年生存率仅有30%左右。对于儿童急性淋巴细胞白血病，干细胞移植的最佳时机在第一次复发、第二次缓解时，此时移植治疗，5年生存率可达60%左右。对于慢性粒细胞白血病，干细胞移植是治愈的惟一方法。移植最佳时机在发病一年之内，此时移植，5年生存率达60%～90%。随着时间的推移，移植治疗效果变差，一旦发生急变后再行干细胞移植，5年生存率仅有10%左右。

还有术后的支持治疗。过去由于辅助的支持治疗技术不够完善，许多患者都是在移植后的感染关、出血关和贫血关上功亏一篑。而如今各种细胞因子、抗生素及成分输血的应用，配合中药的调理作用，已使病人能安然度过这三关，大大提高了移植成功率和五年生存率。

最后黄教授总结说，这些只是一般规律，具体到每一位患者，移植效果还会因人而异。在同卵双生的同胞兄弟姊妹间行干细胞移植最安全。在异体干细胞移植中，年龄小、身体状况好的病人效果好；年龄大、身体状况差及与供者的组织抗原不完全相配的病人，移植效果差。