巨人症之谜
1993-12-28周雨生
周雨生
据医史记载,1880年我国曾发现一位特大巨人,叫庄英新,他33岁时身高达279厘米,在有记录可查的古今中外巨人榜中名列第三。
一般认为:凡身高远远超过该地区、种族同年龄、同性别人正常平均身高者,可认为是巨人症患者。影响身高的因素很多,大致有:多基因遗传因素,包括种族、地区特点等;神经一内分泌因素,如下丘脑、垂体、甲状腺、肾上腺皮质、性腺功能等;外在因素有营养、疾病、锻炼、辐射等。
常见的巨人症有;遗传性巨人症、垂体性巨人症、脑性巨人症、类无辜巨人症等。
1.遗传性巨人症
这类巨人与种族遗传有关,表现为肢体长,体型均匀,骨骼生长正常,不伴有任何异常症状或体征,也不影响生存及正常生活,所以不需要任何治疗。据资料,世界上最高的人种是非洲瓦图人。他们生活在卢旺达和布隆迪,身材一般均在1.9~2.0米,男子最高者为2.28米。
2.垂体性巨人症
本症为垂体前叶机能亢进(垂体前叶腺瘤)所致,由于生长激素分泌过多,导致青春期骨骺闭合前的长骨过度增长而成巨人,如果本症发生于青春期后期,则常伴发肢端肥大症,成为肢端肥大性巨人。本症患者30岁前身高可达240厘米,且肌肉发达,臂力过人,性欲强烈;但之后逐步衰退,表现为精神不振,四肢无力,肌肉松弛,毛发脱落,性欲、智力减退,历时4~5年后多夭折,主要死因为肺部感染。目前,治疗该症有三种方法,即药物、放射和手术。常用药物有溴隐亭,它既能刺激正常人分泌生长素,又能抑制过度分泌。临床上公认的最有效疗法还是放射治疗,但如果患者经放疗后视力障碍加深,视野缩小,其它病变亦无好转则可行手术切除腺瘤。
3.脑性巨人症
患者垂体没有病变,但下丘脑病损,从而影响了生长激素的控制而引起巨人症,故也称之为下丘脑巨人症。患者往往有围产期缺氧性脑损伤的病史。
患者出生时身长就大于正常新生儿,且在生后4~5年内身高剧增。患儿可伴有下列特殊面容:头围大,额宽,发际高,眼距大、稍下斜,下领大,且常伴有肢端肥大体征。多数患者伴有轻度或中度智能低下。此类患儿预后不好,若并发脑积水、颅压增高,则结局更差。
4.类无睾巨人症
此症患者由于原发或继发性性腺机能减退,使骨骺闭合延迟而导致肢体增长,同时伴有性成熟延迟或性腺发育不良。男性多发此症。这类病人如果在青春期前诊断并接受雄性激素治疗,可促进骨骺闭合,一般效果较好。
除了上述几种类型的巨人症之外,还有一些其他体型异常的巨人症,如马凡氏综合征、一侧肥大症等,身材高大是这些患者的显著特征。